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NCI/PDQ^® Pacientes: Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles

National Cancer Institute
Last Modified: January 17, 2006

TABLE OF CONTENTS

• Descripción
  • ¿Qué es el tumor de Wilms?
  • Otros tumores renales infantiles

• Explicación de los estadios
  • Estadios del tumor de Wilms
  • Estadio I
  • Estadio II
  • Estadio III
  • Estadio IV
  • Estadio V
  • Recurrente
  • Histología favorable y anaplásica

• Aspectos generales de las opciones de tratamiento
  • Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores de riíón infantil
  • Tratamiento por estadios para el tumor de Wilms

• Tumor de Wilms en estadio I

• Tumor de Wilms en estadio II

• Tumor de Wilms en estadio III

• Tumor de Wilms en estadio IV

• Tumor de Wilms en estadio V

• Tumor de Wilms inoperable

• Sarcoma de células claras del riíón

• Tumor rabdoide del riíón

• Tumor neuroepitelial del riíón

• Tumor de Wilms recurrente y otros tumores renales infantiles

• Modificaciones a este sumario (01/17/2006)

• Para mayor información

• Descripción del PDQ®

Descripción

¿Qué es el tumor de Wilms?

El tumor de Wilms es una enfermedad en la que se encuentran células cancerosas (malignas) en ciertas partes del riíón. Los riíones son un par de órganos idénticos en forma de frijol que se encuentran a ambos lados de la columna vertebral. Dentro de cada riíón hay unos tubos pequeíos que filtran y limpian la sangre, sacando los productos innecesarios y produciendo la orina. La orina producida por los riíones pasa a través de un tubo llamado uretra hacia la vejiga donde se mantiene hasta que es expulsada del cuerpo.

El tumor de Wilms es curable en la mayoría de los niíos afectados. Si su niío tiene síntomas, el médico generalmente le palpará el abdomen para detectar alguna hinchazón y hará exámenes de sangre y orina. El médico puede ordenar un examen de rayos X especial llamado pielograma intravenoso durante el cual se inyecta un colorante que contiene yodo en la corriente sanguínea del niío para que el médico pueda ver el riíón de forma más clara en los rayos X. El médico puede también llevar a cabo una ecografía, la cual emplea ondas sonoras para hacer una imagen, o usar un tipo de rayos X especial llamado tomografía axial computarizada para detectar hinchazón en el riíón. También se puede hacer un examen especial llamado imagen por resonancia magnética, en el que se emplean ondas magnéticas para hacer una imagen, y se pueden efectuar exámenes de rayos X del tórax y los huesos.

Si se encuentra tejido anormal, el médico tendrá que cortar una pequeía porción y observarla a través del microscopio para determinar la presencia de células cancerosas. Este procedimiento se conoce como biopsia.

La posibilidad de recuperación de su niío (pronóstico) y la elección de tratamiento dependerán del estadio del cáncer (si se encuentra en un solo riíón o se ha diseminado a otras partes del cuerpo), el aspecto de las células cancerosas bajo el microscopio (histología), la edad de su niío y su estado general de salud.

Otros tumores renales infantiles

Los sarcomas de células claras del riíón, el tumor rabdoide del riíón y el tumor neuroepitelial del riíón son tumores del riíón infantil que no están relacionados con el tumor de Wilms. El tratamiento de estos tumores es diferente a los de Wilms pero debido a su localización cerca de los riíones, han sido tratados en ensayos clínicos desarrollados por el Grupo de estudio nacional del tumor de Wilms.

Explicación de los estadios

Estadios del tumor de Wilms

Una vez detectado el tumor de Wilms, se harán más exámenes para determinar si el cáncer se ha diseminado del riíón a otras partes del cuerpo. Este procedimiento se denomina clasificación por estadios. El médico necesita saber el estadio de la enfermedad para planificar el tratamiento adecuado. En el caso de los tumores de Wilms, el estadio se basa en la cantidad de tumor que queda después de que el paciente fue sometido a una operación quirórgica para observar el tumor o para extirparlo. Para la clasificación del tumor de Wilms se usan los siguientes estadios:

Estadio I

El tumor fue extraído completamente mediante cirugía y se aplican todos los criterios siguientes:

• Se encontró el cáncer solamente en el riíón y este no se propagó a los vasos sanguíneos del riíón.
• La capa exterior del riíón no se abrió.
• El tumor no se abrió.
• No se realizó una biopsia del tumor.
• No se encontraron células cancerosas en los bordes de la zona donde se encontraba el tumor que se extrajo.

Estadio II

El cáncer se ha propagado más profundamente a otras partes del riíón y a los vasos sanguíneos vecinos, pero fue extraído completamente mediante cirugía. No se encontraron células cancerosas en los bordes de la zona de donde se extrajo el tumor.

Estadio III

El cáncer permanece en el abdomen después de la cirugía realizada para extraer el tumor, pero no quedan células cancerosas en los vasos sanguíneos o sobre ellos. Se aplica cualquiera de los siguientes criterios:

• El cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos en el abdomen o en la pelvis (la parte del abdomen situada entre las caderas).
• El cáncer se ha propagado a través del peritoneo (la capa de tejido que recubre la cavidad abdominal y cubre la mayoría de los órganos del abdomen) o se encuentra en la superficie del peritoneo.
• Se encuentran células cancerosas en los bordes de la zona de donde se extrajo el tumor.
• El cáncer se ha propagado a los tejidos vecinos, de donde no se pudo extraer completamente por medio de cirugía.
• Se encuentran células cancerosas en la cavidad abdominal (las células tumorales se extendieron hacía allí antes de la cirugía o durante la misma).
• Se realizó una biopsia del tumor antes de realizarse la cirugía para extraerlo.
• Se extrajo el tumor en más de una pieza.

Estadio IV

El cáncer se ha diseminado a través de la sangre, a los pulmones, el hígado, los huesos, el cerebro o a los ganglios linfáticos fuera del abdomen o la pelvis.

Estadio V

Se encuentran células cancerosas en ambos riíones cuando recién se diagnostica la enfermedad. El cáncer en cada riíón se clasificará como de estadio I, II, III o IV.

Recurrente

Enfermedad recurrente significa que el cáncer ha regresado (recurrido) después de haber sido tratado. Puede regresar donde comenzó o en otra parte del cuerpo.

Histología favorable y anaplásica

En el caso del tumor de Wilms, también es muy importante cómo se ven las células cancerosas bajo el microscopio (histología) para describir el estadio y determinar las opciones de tratamiento. Las células cancerosas pueden tener una histología favorable o una histología anaplásica. Anaplásico significa que las células cancerosas se dividen rápidamente y tienen un aspecto muy diferente al de las células normales. Los tumores anaplásicos pueden ser focales (concentrados en una zona) o difusos (se propagan ampliamente en toda la zona).

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores de riíón infantil

Existen tratamientos para los pacientes con tumor de Wilms. Se usan tres clases de tratamiento:

• Cirugía (la extracción del cáncer en una operación)
• Quimioterapia (el uso de medicamentos para eliminar las células cancerosas)
• Radioterapia (el uso de rayos X de alta energía u otros rayos de alta energía para eliminar las células cancerosas)

La cirugía es un tratamiento comón para el tumor de Wilms. El médico puede extraer el cáncer empleando uno de los siguientes procedimientos:

• Una nefrectomía parcial, en la que se extrae el cáncer y parte del riíón alrededor del cáncer. Esta operación generalmente se emplea solamente en casos especiales, por ejemplo cuando el otro riíón está daíado o ya ha sido extraído.
• Una nefrectomía simple, en la que se extrae el riíón entero. El riíón del otro lado del cuerpo puede asumir la función de filtración de la sangre.
• Una nefrectomía radical, en la que se extrae el riíón entero y los tejidos de alrededor. Algunos ganglios linfáticos del área pueden también ser extraídos.

La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos para eliminar células cancerosas. La quimioterapia puede tomarse de forma oral o administrarse por medio de una aguja en una vena o mósculo. La quimioterapia se considera un tratamiento sistémico porque el medicamento es introducido al torrente sanguíneo, viaja a través del cuerpo y puede eliminar células cancerosas por todo el cuerpo. La quimioterapia administrada después de una operación para remover el tumor se denomina terapia adyuvante.

Cuando se emplean dosis muy altas de quimioterapia para eliminar las células cancerosas, los medicamentos pueden destruir el tejido de los huesos que produce sangre (la médula ósea). Si se necesitan dosis muy elevadas de quimioterapia para eliminar el cáncer, se puede extraer la médula ósea de los huesos antes de la terapia y congelarla hasta que se necesite. Después de la quimioterapia, la médula ósea se devuelve al paciente a través de una aguja en una vena. Este procedimiento se llama reinfusión autóloga de médula ósea.

La radioterapia consiste en el uso de rayos X u otros rayos de alta energía para eliminar células cancerosas y reducir tumores. La radiación para el tumor de Wilms generalmente proviene de una máquina fuera del cuerpo (radioterapia externa). La radiación puede ser administrada antes o después de la cirugía, la quimioterapia o ambas.

Algunos tratamientos contra el cáncer ocasionan efectos secundarios que persisten por aíos después de haber finalizado la terapia. A estos efectos se les conoce como efectos tardíos. Es importante que los padres de niíos bajo tratamiento contra el cáncer sepan sobre estos posibles efectos tardíos. Después de varios aíos, algunos pacientes contraen otra forma de cáncer como resultado del tratamiento con quimioterapia y radiación. Para obtener más información consulte el sumario de PDQ® sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niíez. Se están realizando ensayos clínicos para determinar si se pueden utilizar dosis más bajas de quimioterapia y radiación.

Tratamiento por estadios para el tumor de Wilms

El tratamiento para el tumor de Wilms dependerá del estadio de la enfermedad, la histología (tipo de célula) y la edad y salud del niío en general.

Su niío puede recibir un tratamiento que se considera estándar basándose en la eficacia de dicho tratamiento en varios pacientes durante estudios anteriores o usted podría optar por que su niío forme parte de una prueba clínica. No todos los pacientes se curan con terapia estándar y algunos tratamientos estándar podrían tener más efectos secundarios no deseados. Por estas razones, las pruebas clínicas están diseíadas para encontrar mejores maneras de tratar a los pacientes con cáncer. En este momento se están llevando a cabo varias pruebas clínicas en muchas partes de los Estados Unidos para la mayoría de los estadios del tumor de Wilms. Si desea más información, llame al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); o la línea para sordos TTY al 1-800-332-8615.

Tumor de Wilms en estadio I

El tratamiento del tumor de Wilms en estadio I, con histología favorable o anaplásica, probablemente consista en cirugía para extraer el riíón y algunos de los ganglios linfáticos cerca del riíón seguida de quimioterapia.

Tumor de Wilms en estadio II

El tratamiento del tumor de Wilms en estadio II depende de la histología del cáncer.

Si su niío tiene un tumor de histología favorable, el tratamiento probablemente consista en cirugía para extraer el riíón y algunos de los ganglios linfáticos cerca del riíón seguida de quimioterapia.

Si su niío tiene un tumor de histología anaplásica, el tratamiento probablemente consista en la extracción del riíón seguido de radioterapia más quimioterapia.

Tumor de Wilms en estadio III

El tratamiento para el tumor de Wilms en estadio III tanto el de histología favorable como el anaplásico, probablemente consista en cirugía para extraer el riíón y algunos de los ganglios linfáticos cerca del riíón seguida de radioterapia al abdomen más quimioterapia.

Tumor de Wilms en estadio IV

El tratamiento para el tumor de Wilms en estadio IV, tanto el de histología favorable como anaplásica, probablemente va a consistir de cirugía para extraer el riíón y algunos de los ganglios linfáticos cerca del riíón, seguida de radioterapia en el abdomen y quimioterapia. Los pacientes cuyo cáncer se ha propagado al pulmón, recibirán también radioterapia en los pulmones.

Tumor de Wilms en estadio V

El médico de su niío probablemente hará una biopsia y extraerá una parte del cáncer de ambos riíones y parte de los ganglios linfáticos alrededor del riíón para determinar si estos contienen cáncer. Después de la biopsia, se administrará quimioterapia para reducir el tamaío del cáncer. Luego se realizará una segunda operación para extraer la mayor cantidad posible del cáncer, tratando de preservar lo que más se pueda de los riíones. La cirugía puede ser seguida de quimioterapia, radioterapia o ambas.

Tumor de Wilms inoperable

Algunas veces el cáncer resulta inoperable (o sea, no puede extirparse durante una operación) debido a que o está muy cerca de órganos importantes o vasos sanguíneos o porque es demasiado grande para sacarlo. En estos casos, el médico podría llevar a cabo una biopsia solamente y luego aplicar quimioterapia con radioterapia o sin esta. Una vez el cáncer haya sido reducido, se podría llevar a cabo una operación con tal de extraerlo de manera total o parcial, para luego aplicar más sesiones de quimioterapia y radioterapia.

Sarcoma de células claras del riíón

El sarcoma de células claras del riíón es un tumor renal primario. No es del tipo de Wilms. Este tumor puede diseminarse a los pulmones, huesos, cerebro y tejidos blandos. Si su niío tiene un sarcoma de tejido claro del riíón, el o ella podía ser sometido a tratamiento con cirugía para extraer el riíón seguido de radioterapia al abdomen y los pulmones (si es que este se ha diseminado a los pulmones) seguido de quimioterapia.

Tumor rabdoide del riíón

El tumor rabdoide del riíón es un tipo de cáncer que crece y disemina con rapidez. Al momento del diagnóstico generalmente los niíos cuentan con menos de un aío de edad y podrían presentar fiebre, sangre en los orines y cáncer avanzado. Este tipo de tumor tiene la tendencia de diseminarse al cerebro y los pulmones. El tratamiento consistirá generalmente en un ensayo clínico.

Tumor neuroepitelial del riíón

El tumor neuroepitelial del riíón es un tumor que crece y se disemina rápidamente. Al momento del diagnóstico estos tumores generalmente se han diseminado al revestimiento externo del riíón, las venas del riíón y otras partes del cuerpo. Si su niío padece de tumores neuroepiteliales del riíón el tratamiento deberá consistir en un ensayo clínico para un tumor primitivo neuroectodermal de Ewing.

Tumor de Wilms recurrente y otros tumores renales infantiles

Si el cáncer de su niío regresa (recurre), el tratamiento dependerá del tratamiento recibido anteriormente, cuánto tiempo ha pasado desde que el primer cáncer fue tratado, la histología del cáncer y a dónde ha regresado.

Se están evaluando nuevos tratamientos en pruebas clínicas, tales como nuevos medicamentos y combinaciones de quimioterapia, y dosis muy elevadas de quimioterapia seguidas de reinfusiones de médula ósea.

Modificaciones a este sumario (01/17/2006)

Los sumarios del PDQ® con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se introdujeron cambios a este sumario que reflejan los introducidos a la versión para profesionales de la salud.

Para mayor información

Llámenos

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratuitamente al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder sus preguntas.

Organizaciones y portales de Internet

El portal de Internet del NCI, provee acceso en línea e información sobre el cáncer, ensayos clínicos, otras organizaciones y portales que ofrecen servicios de apoyo y recursos a los pacientes de cáncer y sus familiares. Hay muchos lugares donde las personas pueden conseguir información sobre servicios y tratamientos para el cáncer. Generalmente, los hospitales de su ciudad pueden orientarlo sobre agencias locales o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta al hospital para recibir tratamiento, cómo recibir atención a domicilio, y cómo afrontar otros problemas relacionados con el cáncer y su tratamiento.

Publicaciones

El Instituto Nacional del Cáncer, distribuye material educativo para informar a los pacientes, profesionales de la salud y el póblico en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer y sus respectivos tratamientos así como pautas para sobrellevar el cáncer e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre las investigaciones científicas llevadas a cabo en el Instituto Nacional del Cáncer. Estas publicaciones del NCI, sobre estos y otros temas, pueden solicitarse o imprimirse directamente a través del Servicio de Localización de Publicaciones del NCI. También se pueden solicitar por teléfono llamando gratuitamente al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

Ayuda Personal

"LiveHelp", un servicio de mensajería instantánea del NCI, es un programa disponible en varios de los portales de Internet del Instituto, que provee a los usuarios la oportunidad de conversar en vivo con un especialista en información del cáncer. Por el momento, este servicio solo está disponible en inglés. Dicho servicio está disponible de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 10:00 p.m., hora del este. Los especialistas en información pueden ayudar a los usuarios a encontrar información en el portal de Internet del NCI, y responder sus preguntas sobre el cáncer.

Escríbanos

Si necesita más información sobre el NCI, por favor escríbanos a esta dirección:

• NCI Public Inquiries Office
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Descripción del PDQ®

El PDQ® es una vasta base de datos sobre el cáncer disponible en el portal de Internet del NCI.

El PDQ® es una base de datos del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) que contiene información completa sobre el cáncer. La mayoría de la información que se encuentra en el PDQ®, está disponible en el portal de internet del NCI. El PDQ® es uno de los servicios del NCI, el cual forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud, que es el centro principal de investigación biomédica del gobierno federal.

El PDQ® contiene sumarios con información sobre el cáncer.

La base de datos del PDQ® contiene sumarios con la más reciente información publicada sobre la prevención, detección, genética, tratamiento, apoyo terapéutico y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se encuentran en dos versiones. La versión para profesionales contiene información detallada, escrita en un lenguaje técnico y la versión para pacientes está escrita en un lenguaje sencillo y fácil de entender. Ambas versiones proveen información precisa y actualizada sobre el cáncer.

Los sumarios del PDQ® con información sobre el cáncer son redactados y revisados con frecuencia por expertos en la materia.

El Consejo de Redacción, compuesto por expertos en oncología y especialidades afines, es el responsable de redactar y mantener los sumarios con información sobre el cáncer. Estos sumarios son revisados regularmente y se les incorporan los cambios debidos en la medida en que se obtiene nueva información. La fecha al final de cada sumario ("Fecha de actualización") indica la fecha del cambio efectuado más reciente.

El PDQ® también contiene información sobre ensayos clínicos.

En los Estados Unidos, alrededor de dos tercios de los niíos con cáncer participan en un ensayo clínico en un momento dado durante la enfermedad. Un ensayo clínico es un estudio que trata de dar respuesta a ciertas preguntas de carácter científico, como por ejemplo si un medicamento es mejor que otro. Estos ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se ha aprendido en el laboratorio. El propósito de todo esto es encontrar mejores métodos para ayudar a los pacientes con cáncer. Durante estos ensayos se obtiene información acerca de los nuevos tratamientos, sus riesgos, su eficacia y si trabajan o no. Cuando estos experimentos demuestran que el nuevo tratamiento es mejor que el empleado hasta ese momento, este puede convertirse en el tratamiento "estándar".

El PDQ® contiene un listado de ensayos clínicos disponibles en línea en el portal de Internet del NCI. Tanto la versión para profesionales como para pacientes contiene descripciones de estos. Para mayor información llame al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); línea para sordos TTY al 1-800-332-8615.

El PDQ® cuenta también con una lista de oncólogos que participan en ensayos clínicos.

El Grupo de Oncología Infantil, (COG, por sus siglas en inglés) es la principal organización de los Estados Unidos en promover los ensayos clínicos de cánceres pediátricos. Para mayor información sobre como comunicarse con este grupo, favor de visitar el portal de Internet del NCI o llamar al Servicio de Información sobre el Cáncer en el 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), o la línea para sordos TTY al 1-800-332-8615.

La base de datos del PDQ® contiene un listado de profesionales oncólogos y hospitales con programas de cáncer.

Debido a que el cáncer en niíos y adolescentes es poco comón, la mayor parte de los niíos con cáncer son tratados por profesionales especializados en cáncer pediátrico, ya sea en hospitales o centros oncológicos especializados en el tratamiento del cáncer infantil. La base de datos del PDQ® contiene una lista de profesionales especialistas en cáncer infantil, así como un listado de hospitales con programas especiales sobre el cáncer. Si necesita ayuda en localizar profesionales en cáncer pediátrico o un hospital con un programa especial de cáncer, llame al Servicio de Información del Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) o la línea para sordos TTY al 1-800-332-8615.