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NCI/PDQ^® Profesionales De Salud: Neoplasias de células plasmáticas (incluso mieloma móltiple): Tratamiento (PDQ®)

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National Cancer Institute
Last Modified: May 10, 2012

TABLE OF CONTENTS

• Información general sobre las neoplasias de células plasmáticas
  • Incidencia y mortalidad
  • Presentación clínica y evaluación
    • Evaluación de pacientes con proteína (proteína M) monoclonal (o mieloma)
  • Gammapatía monoclonal de significación indeterminada (GMSI)
  • Plasmacitoma solitario de hueso
  • Plasmacitoma extramedular
  • Mieloma móltiple
    • Pronóstico
  • Amiloidosis relacionada con neoplasias de células plasmáticas

• Información sobre los estadios de las neoplasias de células plasmáticas
  • Mieloma móltiple
    • Sistema internacional de estadificación
    • Factores genéticos y grupos de riesgo

• Aspectos generales de las opciones de tratamiento de las neoplasias de células plasmáticas
  • Neoplasias asintomáticas de células plasmáticas
  • Neoplasias sintomáticas de células plasmáticas

• Tratamiento de la amiloidosis relacionada con neoplasias de células plasmáticas
  • Opciones de tratamiento estándar de la amiloidosis relacionada con neoplasias de células plasmáticas
    • Quimioterapia
    • Rescate de células madre
  • Ensayos clínicos en curso

• Tratamiento de la gammapatía monoclonal de significación indeterminada
  • Opciones de tratamiento estándar de la gammapatía monoclonal de significación indeterminada (GMSI)
    • Conducta expectante
  • Ensayos clínicos en curso

• Tratamiento de la macroglobulinemia de Waldenstrím (linfoma linfoplasmacítico)

• Tratamiento del plasmacitoma solitario del hueso
  • Opciones de tratamiento estándar del plasmacitoma solitario del hueso
    • Radioterapia
    • Quimioterapia
  • Ensayos clínicos en curso

• Tratamiento del plasmacitoma extramedular
  • Opciones de tratamiento estándar del plasmacitoma extramedular
  • Ensayos clínicos en curso

• Tratamiento del mieloma móltiple
  • Evaluación inicial
  • Terapia de inducción
    • Sustancias para la terapia de inducción
    • Recomendaciones para elegir la terapia de inducción
    • Corticosteroides
    • Talidomida
    • Lenalidomida
    • Bortezomib
    • Quimioterapia de dosis convencional
    • Terapia combinada
  • Quimioterapia de consolidación
    • Dosis alta de quimioterapia: trasplante autógeno de médula ósea o células madre periféricas
    • Trasplante autógeno simple de médula ósea o células madre periféricas
    • Trasplante autógeno en tándem de médula ósea o células madre
    • Dosis alta de quimioterapia: trasplante alogénico de médula ósea o células madre periféricas
  • Terapia de mantenimiento
    • Cuidado médico de apoyo
      • Terapia con bisfosfonato
      • Lesiones óseas
  • Ensayos clínicos en curso

• Mieloma móltiple resistente al tratamiento
  • Ensayos clínicos en curso

• Modificaciones a este sumario (05/10/2012)

• Información sobre este sumario del PDQ®
  • Propósito de este sumario
  • Revisores y actualizaciones
  • Grados de comprobación científica
  • Permisos para el uso de este sumario
  • Cláusula sobre el descargo de responsabilidad
  • Para mayor información

• Obtenga más información del NCI

Información general sobre las neoplasias de células plasmáticas

Hay varios tipos de neoplasias de células plasmáticas. Todas estas enfermedades se relacionan con una proteína (proteína M) monoclonal (o mieloma). Ellas incluyen la gammapatía monoclonal de significación indeterminada (GMSI), el plasmacitoma solitario de hueso, el plasmacitoma extramedular y el mieloma móltiple.

Incidencia y mortalidad

Nota: cálculo del nómero de casos nuevos y defunciones por mieloma móltiple en los Estados Unidos en 2012: 1

• Casos nuevos: 21.700.
• Defunciones: 10.710.

Presentación clínica y evaluación

Evaluación de pacientes con proteína (proteína M) monoclonal (o mieloma)

Las células idiotípicas del mieloma se pueden encontrar en la sangre de los pacientes de mieloma en todos los estadios de la enfermedad. 4 5 Por esta razón y cuando el tratamiento está indicado, se debe considerar un tratamiento sistémico para todos los pacientes con neoplasias de células plasmáticas sintomáticas. Los pacientes de GMSI o con mieloma latente asintomático no necesitan tratamiento inmediato pero se los debe vigilar cuidadosamente para detectar signos de evolución de la enfermedad.

El reto más importante estriba en separar al grupo de pacientes asintomáticos estables que no necesitan tratamiento de los pacientes de mieloma sintomático que evoluciona, que se deben tratar de inmediato. 6 7

Los pacientes con una proteína (proteína M) monoclonal (o mieloma) en el suero o la orina se deben evaluar con algunos de los siguientes criterios:

• Medición y seguimiento de la proteína M sérica mediante electroforesis sérica o ensayos específicos de inmunoglobulina; sin embargo, la cuantificación específica de la inmunoglobulina siempre sobreestima la proteína M porque el resultado incluye las inmunoglobulinas normales. Por este motivo, el punto de comparación y las mediciones de seguimiento de la proteína M se deben realizar con el mismo método. 8 Si una proteína M no es evidente, la cuantificación de cadenas ligeras libres en el suero puede ser ótil para realizar el seguimiento de la respuesta.
• Medición y seguimiento de la cantidad de cadenas ligeras de proteína M excretadas en la orina durante 24 horas. Se mide la cantidad total de proteína excretada durante 24 horas y se multiplica este valor por el porcentaje de proteína M en la orina de acuerdo con lo que determina la electroforesis de proteínas concentradas en la orina. Un método más fácil, pero menos exacto, es el método que usa una electroforesis de manchas de proteínas en una muestra de orina.
• Identificación de las cadenas pesadas y ligeras de la proteína M mediante electroforesis de inmunofijación.
• Medición de hemoglobina, leucocitos, plaquetas y recuentos diferenciales.
• A veces, determinación del porcentaje de células plasmáticas en la médula. Tener en cuenta que la distribución de células plasmáticas en la médula puede variar en sitios diferentes.
• Medición de las cadenas ligeras º y libres en el suero. Esto es especialmente ótil en los casos de discrasia de células plasmáticas oligosecretoras o para realizar el seguimiento de casos de amiloidosis de cadena ligera. 9
• Aspirados con aguja de una lesión ósea lítica solitaria, tumor(es) extramedular(es) o ganglio(s) linfático(s) agrandado(s) para determinar si son plasmacitomas.
• Evaluación de la función renal con creatinina sérica y una depuración de creatinina.
• La electroforesis de proteínas concentradas en la orina es muy ótil porque diferencia las lesiones glomerulares de las lesiones tubulares. Las lesiones glomerulares, como las que resultan de depósitos glomerulares de amiloides o enfermedad de depósito de cadenas ligeras, resultan en la pérdida no selectiva de todas las proteínas séricas en la orina; la configuración de esta orina en la electroforesis se asemeja a la configuración sérica con un predominio de albómina.

  En la mayoría de los pacientes de mieloma, la función de los glomérulos normalmente permite que se filtren en la orina solo las proteínas de peso molecular pequeío, como las cadenas ligeras. La concentración de proteínas en los tóbulos aumenta a medida que se reabsorbe el agua. Esto conduce a la precipitación de proteínas y la formación de cilindros tubulares, que pueden lesionar las células tubulares. En las lesiones tubulares, la configuración característica de la electroforesis muestra un punto máximo pequeío de albómina y un punto máximo más grande de una cadena ligera en la región de globulina; esta configuración tubular es la que habitualmente se encuentra en los pacientes de mieloma.

• Medición de las concentraciones séricas de calcio, fosfatasa alcalina, deshidrogenasa láctica y, cuando está indicado por los síntomas clínicos, de las crioglobulinas y la viscosidad sérica.
• Obtención de radiografías del cráneo, las costillas, las vértebras, la pelvis, la cintura escapular y los huesos largos. Está bajo evaluación el uso de la tomografía computarizada de dosis baja con detectores móltiples sin medio de contraste y las imágenes por resonancia magnética (IRM) del cuerpo entero como medidas para vigilar la respuesta al tratamiento. 10 11 Las IRM de la espina vertebral o los huesos largos son más sensibles para detectar lesiones líticas, pero todavía se debe determinar el valor pronóstico o terapéutico de esta información. 11
• Realización de IMR si se detecta una masa paraespinal o si los síntomas indican compresión de la médula espinal o las raíces nerviosas.
• Si se sospecha amiloidosis, realizar una aspiración con aguja de la grasa subcutánea abdominal y manchar la biopsia de la médula ósea para detectar sustancias amiloides como la manera más fácil y segura de confirmar el diagnóstico. 12
• Medición de la albómina sérica y la microglobulina -2 como factores pronósticos independientes. 13 14
• Se considera que un índice alto de rotulación de células plasmáticas (3%) o la presencia de células de mieloma en circulación son factores pronósticos precarios. 15

Estos estudios iniciales se deben comparar posteriormente con valores subsiguientes, cuando sea necesario decidir si la enfermedad permanece estable o evoluciona, responde al tratamiento o empeora.

Como se mencionó anteriormente, el reto más importante estriba en separar al grupo estable, asintomático de pacientes que no necesita tratamiento de los pacientes sintomáticos de mieloma que evoluciona, que se deben tratar de inmediato. 6 7

Gammapatía monoclonal de significación indeterminada (GMSI)

Los pacientes de GMSI tienen una proteína M sérica sin hallazgos de mieloma móltiple, macroglobulinemia, amiloidosis o linfoma, y tienen menos de 10% de células plasmáticas en la médula ósea. 2 16 17 18 Los pacientes con mieloma latente tienen características similares, pero pueden tener más de 10% de células plasmáticas en la médula ósea.

Estos tipos de pacientes son asintomáticos y no se deben tratar. Sin embargo, se deben vigilar cuidadosamente porque cerca de 1 a 2% de los pacientes de GMSI anualmente evolucionarán hasta contraer mieloma (con mayor frecuencia), amiloidosis, linfoma o leucemia linfocítica crónica, y pueden entonces necesitar tratamiento. 18 19 20

Virtualmente todos los casos de mieloma móltiple están precedidos de un nivel gradualmente creciente de GMSI. 21 22 23

Entre los factores de riesgo que pronostican la evolución de la enfermedad, se incluyen los siguientes:

• Proporción anormal de cadenas ligeras libres en el suero.
• Clase de GMSI sin IgG.
• Concentración alta de proteína M sérica (15 g/l). 24

Plasmacitoma solitario de hueso

El paciente tiene un plasmacitoma solitario de hueso si se encuentran los siguientes elementos:

• Una lesión lítica solitaria de células plasmáticas en el estudio del esqueleto de un paciente que, por lo demás, es asintomático.
• Menos de 10% de células plasmáticas en un examen de la médula ósea de un sitio no comprometido. 25 26 27

Cuando está indicado clínicamente, las IRM pueden revelar lesiones óseas insospechadas que no se detectaron en las radiografías estándar. Las exploraciones de IRM de toda la columna vertebral pueden identificar otras lesiones óseas. 28

Plasmacitoma extramedular

Un paciente tiene un plasmacitoma extramedular si se encuentran los siguientes elementos:

• Tumores solitarios de células plasmáticas en los tejidos blandos, que se presentan con mayor frecuencia en las amígdalas, la nasofaringe o los senos paranasales.
• Hallazgos negativos en las radiografías del esqueleto y la biopsia de la médula ósea. 29 30 31

Mieloma móltiple

El mieloma móltiple es una neoplasia maligna sistémica de células plasmáticas que normalmente compromete sitios móltiples dentro de la médula ósea y secreta total o parcialmente un anticuerpo monoclonal.

Pronóstico

El mieloma móltiple es sumamente tratable pero rara vez curable. La mediana de supervivencia en la era anterior a la quimioterapia era de cerca de 7 meses. Después de la introducción de la quimioterapia, el pronóstico mejoró significativamente, con una mediana de supervivencia de 24 a 30 meses y una supervivencia a 10 aíos de 3%. Aun hubo más mejoras en el pronóstico debido a la introducción de terapias más nuevas, como los pulsos de corticosteroides, la talidomida, el bortezomib y trasplante autógeno y alogénico de células madre, con mediana de supervivencia de 45 a 60 meses. 32 33 34

El mieloma móltiple es potencialmente curable cuando se presenta como plasmacitoma solitario del hueso o plasmacitoma extramedular. (Para mayor información, consultar las secciones de este sumario sobre Plasmacitoma solitario del hueso y Plasmacitoma extramedular.)

Amiloidosis relacionada con neoplasias de células plasmáticas

El mieloma móltiple y otras neoplasias de células plasmáticas pueden causar una afección que se llama amiloidosis. La amiloidosis primaria puede resultar en una disfunción orgánica grave, especialmente en el riíón, el corazón o los nervios periféricos. Las concentraciones séricas elevadas de las troponinas cardíacas y el péptido natriurético cerebral son factores pronósticos precarios. Un sistema de estadificación propuesto para la amiloidosis primaria sistémica basado en estas concentraciones séricas exige confirmación independiente y prospectiva. 35

References:

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Información sobre los estadios de las neoplasias de células plasmáticas

No hay un sistema de estadificación generalmente aceptado para la gammapatía monoclonal de significación indeterminada (GMSI), el plasmacitoma solitario del hueso o el plasmacitoma extramedular. Para las neoplasias de células plasmáticas, el ónico sistema de estadificación disponible es el del mieloma móltiple.

Mieloma móltiple

El mieloma móltiple se estadifica mediante el cálculo de la masa de células tumorales del mieloma sobre la base de la cantidad de proteína (proteína M) monoclonal (o mieloma) en el suero o la orina, junto con diversos parámetros clínicos, como hemoglobina y concentraciones de calcio sérico, nómero de lesiones óseas líticas, y presencia o ausencia de insuficiencia renal. El deterioro de la función renal empeora el pronóstico independientemente del estadio.

El estadio de la enfermedad en el momento de la presentación es un determinante sólido de la supervivencia, pero tiene poca influencia en la elección del tratamiento ya que casi todos los pacientes, salvo los escasos pacientes con tumores solitarios de hueso o plasmacitomas extramedulares, tienen la enfermedad generalizada.

Sistema internacional de estadificación

El International Myeloma Working Group estudió a 11.171 pacientes, de los cuales 2.901 recibieron terapia de dosis altas y 8.270 recibieron solo terapia de dosis estándar. 1

De ello, se derivó un sistema internacional de estadificación que se presenta a continuación en el cuadro 2. 1

Factores genéticos y grupos de riesgo

Las aberraciones genéticas que se detectan mediante hibridación fluorescente in situ (HFIS) pueden definir los grupos de pronóstico en análisis retrospectivos y prospectivos. 2 3 Se notificó una supervivencia corta y una duración más corta de la respuesta al tratamiento con t(4;14)(p16;q32), t(14;16)(q32;q23), supresión citogenética del 13q-14 y supresión del 17p13 (p53 locus). 2 3 4 5 6 Si la elección del tratamiento que se basa en un análisis de HFIS puede influir en el desenlace, es un tema que debe aguardar más estudios en los ensayos prospectivos.

Las investigaciones clínicas más recientes estratifican a los paciente de mieloma móltiple en lo que se llama un grupo de riesgo estándar, que incluye a 75% de los pacientes y tiene una mediana de supervivencia de 3 a 6 aíos, y un grupo de riesgo alto, que tiene una mediana de supervivencia de menos de 3 aíos. 2 3 4 5 6 7 (Ver el cuadro 3 a continuación.) Esta estratificación, que se basa en hallazgos citogenéticos, se derivó de análisis retrospectivos y se necesita validar prospectivamente. 7 Se envían muestras de médula ósea para análisis citogenéticos e HFIS. La leucemia de células plasmáticas tiene un pronóstico particularmente precario. 8

References:

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7. Kumar SK, Mikhael JR, Buadi FK, et al.: Management of newly diagnosed symptomatic multiple myeloma: updated Mayo Stratification of Myeloma and Risk-Adapted Therapy (mSMART) consensus guidelines. Mayo Clin Proc 84 (12): 1095-110, 2009. [PUBMED Abstract]
8. Ramsingh G, Mehan P, Luo J, et al.: Primary plasma cell leukemia: a Surveillance, Epidemiology, and End Results database analysis between 1973 and 2004. Cancer 115 (24): 5734-9, 2009. [PUBMED Abstract]

Aspectos generales de las opciones de tratamiento de las neoplasias de células plasmáticas

El reto más importante para tratar las neoplasias de células plasmáticas estriba en separar al grupo de pacientes asintomáticos estables, que no necesitan tratamiento, de los pacientes con mieloma sintomático que evoluciona, que se deben tratar de inmediato. 1 2 Se deben diferenciar la gammapatía monoclonal de significación indeterminada o el mieloma latente del mieloma evolutivo.

Neoplasias asintomáticas de células plasmáticas

Los pacientes asintomáticos de mieloma móltiple que no tienen ninguna lesión lítica ósea y su función renal es normal se pueden observar inicialmente sin problemas fuera del contexto de un ensayo clínico. 1 3 4 El aumento de la anemia es el indicador más confiable de evolución. 4

Neoplasias sintomáticas de células plasmáticas

Se debe administrar tratamiento a los pacientes con enfermedad sintomática avanzada.

El tratamiento se debe dirigir a reducir la carga de células tumorales y revertir cualquier complicación de la enfermedad, como insuficiencia renal, infecciones, hiperviscosidad o hipercalcemia, con un manejo médico apropiado. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ® sobre Hipercalcemia.)

Se han formulado criterios de respuesta en ensayos clínicos. 5

El tratamiento actual para los pacientes de mieloma móltiple sintomático se puede dividir en las siguientes categorías:

• Terapias de inducción.
• Terapias de consolidación, que son menos aplicables a los pacientes de edad muy avanzada.
• Terapias de mantenimiento.
• Cuidados médicos de apoyo, como aquellos con bisfosfonatos. (Para mayor información consultar la sección sobre Fármacos adyuvantes de la sección sobre Control farmacológico del sumario del PDQ® sobre Dolor.)

References:

1. He Y, Wheatley K, Clark O, et al.: Early versus deferred treatment for early stage multiple myeloma. Cochrane Database Syst Rev (1): CD004023, 2003. [PUBMED Abstract]
2. Kyle RA, Remstein ED, Therneau TM, et al.: Clinical course and prognosis of smoldering (asymptomatic) multiple myeloma. N Engl J Med 356 (25): 2582-90, 2007. [PUBMED Abstract]
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4. Bladé J, Dimopoulos M, Rosiíol L, et al.: Smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: current diagnostic criteria, new predictors of outcome, and follow-up recommendations. J Clin Oncol 28 (4): 690-7, 2010. [PUBMED Abstract]
5. Durie BG, Harousseau JL, Miguel JS, et al.: International uniform response criteria for multiple myeloma. Leukemia 20 (9): 1467-73, 2006. [PUBMED Abstract]

Tratamiento de la amiloidosis relacionada con neoplasias de células plasmáticas

Opciones de tratamiento estándar de la amiloidosis relacionada con neoplasias de células plasmáticas

Las opciones de tratamiento estándar de la amiloidosis relacionada con neoplasias de células plasmáticas incluyen los siguientes procedimientos:

1. Quimioterapia.
2. Rescate de células madre.

Quimioterapia

En dos ensayos aleatorizados se observó una supervivencia general (SG) prolongada con el uso de quimioterapia con melfalán, con colchicina o sin esta, en comparación con la colchicina sola. 1 2[Grado de comprobación: 1iiA]

Tal como es cierto para las discrasias de células plasmáticas, se notificaron respuestas anecdóticas de la amiloidosis, como en el caso del ensayo del Southwest Oncology Group (SWOG-9628) para el que se usó dexametasona sola y en combinación, incluso , ciclofosfamida, melfalán, bortezomib y lenalidomida. 3 4 5 6 7 8

Rescate de células madre

En un ensayo prospectivo aleatorizado con 100 pacientes con amiloidosis de inmunoglobulina de cadenas ligeras, se comparó la administración de melfalán más dosis altas de dexametasona, con dosis altas de melfalán más rescate autógeno de células madre. 9

Después de una mediana de seguimiento de 3 aíos, la mediana de SG favoreció al grupo sin trasplante (56,9 meses frente a 22,2 meses; P = 0,04). 9[Grado de comprobación: 1iiA] La mortalidad de 24% relacionada con el trasplante en esta y otras series refleja las dificultades que implica la quimioterapia de dosis altas para pacientes de edad avanzada con disfunción orgánica. 9 10 11 12 No se anticipa un ensayo aleatorizado que confirme los beneficios de un trasplante autógeno. 13

En una serie anecdótica se describe el trasplante alogénico de células madre de intensidad completa y reducida. 14

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la bósqueda, usar el término en inglés primary systemic amyloidosis. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

References:

1. Kyle RA, Gertz MA, Greipp PR, et al.: A trial of three regimens for primary amyloidosis: colchicine alone, melphalan and prednisone, and melphalan, prednisone, and colchicine. N Engl J Med 336 (17): 1202-7, 1997. [PUBMED Abstract]
2. Skinner M, Anderson J, Simms R, et al.: Treatment of 100 patients with primary amyloidosis: a randomized trial of melphalan, prednisone, and colchicine versus colchicine only. Am J Med 100 (3): 290-8, 1996. [PUBMED Abstract]
3. Dhodapkar MV, Hussein MA, Rasmussen E, et al.: Clinical efficacy of high-dose dexamethasone with maintenance dexamethasone/alpha interferon in patients with primary systemic amyloidosis: results of United States Intergroup Trial Southwest Oncology Group (SWOG) S9628. Blood 104 (12): 3520-6, 2004. [PUBMED Abstract]
4. Wechalekar AD, Goodman HJ, Lachmann HJ, et al.: Safety and efficacy of risk-adapted cyclophosphamide, thalidomide, and dexamethasone in systemic AL amyloidosis. Blood 109 (2): 457-64, 2007. [PUBMED Abstract]
5. Dispenzieri A, Lacy MQ, Zeldenrust SR, et al.: The activity of lenalidomide with or without dexamethasone in patients with primary systemic amyloidosis. Blood 109 (2): 465-70, 2007. [PUBMED Abstract]
6. Sanchorawala V, Wright DG, Rosenzweig M, et al.: Lenalidomide and dexamethasone in the treatment of AL amyloidosis: results of a phase 2 trial. Blood 109 (2): 492-6, 2007. [PUBMED Abstract]
7. Kastritis E, Wechalekar AD, Dimopoulos MA, et al.: Bortezomib with or without dexamethasone in primary systemic (light chain) amyloidosis. J Clin Oncol 28 (6): 1031-7, 2010. [PUBMED Abstract]
8. Moreau P, Jaccard A, Benboubker L, et al.: Lenalidomide in combination with melphalan and dexamethasone in patients with newly diagnosed AL amyloidosis: a multicenter phase 1/2 dose-escalation study. Blood 116 (23): 4777-82, 2010. [PUBMED Abstract]
9. Jaccard A, Moreau P, Leblond V, et al.: High-dose melphalan versus melphalan plus dexamethasone for AL amyloidosis. N Engl J Med 357 (11): 1083-93, 2007. [PUBMED Abstract]
10. Dispenzieri A, Kyle RA, Lacy MQ, et al.: Superior survival in primary systemic amyloidosis patients undergoing peripheral blood stem cell transplantation: a case-control study. Blood 103 (10): 3960-3, 2004. [PUBMED Abstract]
11. Skinner M, Sanchorawala V, Seldin DC, et al.: High-dose melphalan and autologous stem-cell transplantation in patients with AL amyloidosis: an 8-year study. Ann Intern Med 140 (2): 85-93, 2004. [PUBMED Abstract]
12. Leung N, Leung TR, Cha SS, et al.: Excessive fluid accumulation during stem cell mobilization: a novel prognostic factor of first-year survival after stem cell transplantation in AL amyloidosis patients. Blood 106 (10): 3353-7, 2005. [PUBMED Abstract]
13. Mehta J, Gerta MA, Dispenzieri A: High-dose therapy for amyloidosis: the end of the beginning? Blood 103 (10): 3612-3, 2004. [PUBMED Abstract]
14. Schínland SO, Lokhorst H, Buzyn A, et al.: Allogeneic and syngeneic hematopoietic cell transplantation in patients with amyloid light-chain amyloidosis: a report from the European Group for Blood and Marrow Transplantation. Blood 107 (6): 2578-84, 2006. [PUBMED Abstract]

Tratamiento de la gammapatía monoclonal de significación indeterminada

Opciones de tratamiento estándar de la gammapatía monoclonal de significación indeterminada (GMSI)

Las opciones de tratamiento estándar de la GMSI incluyen el siguiente procedimiento:

1. Conducta expectante.

Conducta expectante

El mieloma móltiple, otras discrasias de células plasmáticas o el linfoma se presentarán en 12 % de los pacientes a los 10 aíos, en 25% a los 20 aíos y en 30% a los 25 aíos.

Todos los pacientes de GMSI deben permanecer bajo observación para detectar aumentos de las concentraciones de proteína M y la presentación de una discrasia de células plasmáticas. Las concentraciones iniciales altas de proteína M se pueden correlacionar con un aumento del riesgo de evolución a mieloma móltiple. 1 2 En un informe retrospectivo amplio, el riesgo de avance a los 20 aíos fue de 14% para una concentración inicial de proteína monoclonal de 0,5 g/dl o menos, de 25% para una concentración de 1,5 g/dl, 41% para una concentración de 2,0 g/dl, 49% para una concentración de 2,5 g/dl y de 64% para una concentración de 3,0 g/dl. 1

El tratamiento se demora hasta que la enfermedad evoluciona hasta el estadio en que aparecen síntomas o signos.

Los pacientes de GMSI o mieloma latente no responden con más frecuencia, ni logran remisiones más prolongadas, ni tienen una mejor supervivencia si la quimioterapia se comienza temprano, cuando todavía permanecen asintomáticos en lugar de esperar hasta la evolución de la enfermedad antes de iniciar el tratamiento. 3 4 5 6 No se han demostrado que los tratamientos más nuevos prevengan o demoren la evolución de GMSI a una discrasia de células plasmáticas. 2

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la bósqueda, usar el término en inglés monoclonal gammopathy of undetermined significance. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

References:

1. Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al.: A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 346 (8): 564-9, 2002. [PUBMED Abstract]
2. Bird J, Behrens J, Westin J, et al.: UK Myeloma Forum (UKMF) and Nordic Myeloma Study Group (NMSG): guidelines for the investigation of newly detected M-proteins and the management of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Br J Haematol 147 (1): 22-42, 2009. [PUBMED Abstract]
3. Bladé J, Dimopoulos M, Rosiíol L, et al.: Smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: current diagnostic criteria, new predictors of outcome, and follow-up recommendations. J Clin Oncol 28 (4): 690-7, 2010. [PUBMED Abstract]
4. He Y, Wheatley K, Clark O, et al.: Early versus deferred treatment for early stage multiple myeloma. Cochrane Database Syst Rev (1): CD004023, 2003. [PUBMED Abstract]
5. Riccardi A, Mora O, Tinelli C, et al.: Long-term survival of stage I multiple myeloma given chemotherapy just after diagnosis or at progression of the disease: a multicentre randomized study. Cooperative Group of Study and Treatment of Multiple Myeloma. Br J Cancer 82 (7): 1254-60, 2000. [PUBMED Abstract]
6. Kyle RA, Remstein ED, Therneau TM, et al.: Clinical course and prognosis of smoldering (asymptomatic) multiple myeloma. N Engl J Med 356 (25): 2582-90, 2007. [PUBMED Abstract]

Tratamiento de la macroglobulinemia de Waldenstrím (linfoma linfoplasmacítico)

Para mayor información, consultar la sección Macroglobulinemia de Waldenstrím en el sumario del PDQ® sobre Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos.

Tratamiento del plasmacitoma solitario del hueso

Opciones de tratamiento estándar del plasmacitoma solitario del hueso

Las opciones de tratamiento estándar del plasmacitoma solitario del hueso incluyen los siguientes procedimientos:

1. Radioterapia dirigida a la lesión.
2. Quimio