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NCI/PDQ^® Profesionales De Salud: Glioma del tronco encefálico infantil: Tratamiento (PDQ®)

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National Cancer Institute
Last Modified: October 12, 2012

TABLE OF CONTENTS

• Información general

• Clasificación celular

• Información sobre los estadios

• Aspectos generales de las opciones de tratamiento

• Glioma del tronco encefálico infantil no tratado
  • Gliomas pontinos intrínsecos difusos
  • Gliomas del tronco encefálico focales o de bajo grado
  • Neurofibromatosis
  • Ensayos clínicos en curso

• Glioma del tronco encefálico infantil recidivante
  • Gliomas pontinos intrínsecos difusos
  • Gliomas del tronco encefálico focales o de bajo grado
  • Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
  • Ensayos clínicos en curso

• Modificaciones a este sumario (09/28/2012)

• Información sobre este sumario del PDQ®
  • Propósito de este sumario
  • Revisores y actualizaciones
  • Grados de comprobación científica
  • Permisos para el uso de este sumario
  • Cláusula sobre el descargo de responsabilidad
  • Para mayor información

• Obtenga más información del NCI

Información general

Los sumarios del PDQ® sobre tratamiento de los tumores de cerebro infantiles se organizan principalmente segón la clasificación de los tumores del sistema nervioso de la Organización Mundial de la Salud. 1 2 Consultar el sumario del PDQ® sobre Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal infantil para una descripción detallada de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario sobre el tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor cerebral.

Se han logrado mejoras sorprendentes en cuanto a la supervivencia de niíos y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2002, la mortalidad por cáncer infantil ha disminuido en más de 50%. 3 Los niíos y adolescentes con cáncer que sobreviven necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o aíos después del mismo. (Para mayor información específica acerca de la incidencia, tipo y vigilancia de los efectos tardíos en niíos y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ® sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niíez.)

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo de tumor sólido más comón de la niíez. Los tumores cerebrales se clasifican segón su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis citogenéticos y de genética molecular y las medidas de la actividad mitótica, están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.

References:

1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2007. [PUBMED Abstract]
2. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97-109, 2007. [PUBMED Abstract]
3. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. [PUBMED Abstract]

Clasificación celular

Los gliomas del tronco encefálico se clasifican segón su ubicación, aspecto radiográfico e histología (cuando se obtiene). Los gliomas del tronco encefálico se pueden presentar en la protuberancia, el cerebro medio, el techo del mesencéfalo, el dorso de la médula en la unión cervicomedular o en regiones móltiples del tronco encefálico. El tumor puede implicar de forma contigua los pedónculos cerebelosos, cerebelo, la columna cervical o tálamo. La mayoría de los gliomas del tronco encefálico infantiles son astrocitomas fibrilares difusos que implican la protuberancia (gliomas pontinos intrínsecos difusos [GPID]), frecuentemente con complicación contigua de otros sitios del tronco encefálico. 1 2 El pronóstico de estos tumores es extremadamente precario. Los astrocitomas pilocíticos focales tienen un pronóstico más favorable. Estos surgen con más frecuencia en el techo del mesencéfalo, focalmente dentro del puente o en la unión cervicomedular, donde son a menudo exofíticos y tienen un pronóstico mucho mejor que los tumores intrínsecos difusos. 3 4 5

Las características genómicas de GPID parecen ser diferentes de aquellas de la mayoría de los restantes gliomas infantiles de grado alto y de aquellos gliomas en adultos de grado alto. Aproximadamente 80% de los tumores de GPID tienen una mutación en un aminoácido específico en uno de dos genes de la histona H3 (H3F3A o HIST1H3B). 6 Estas mutaciones son menos comunes en los gliomas infantiles de grado alto que no se localizan en el tronco encefálico y son poco comunes en los gliomas de grado alto en los adultos. 6 7 Otras alteraciones genómicas recurrentes en el GPID incluye la amplificación de PDGFRA en aproximadamente 30% de los casos, con tasas más bajas de amplificaciones observadas para algunos otros receptores de las tirosinas cinasas (por ejemplo, MET y IGF1R). Los tumores de los GPID también muestran generalmente una eliminación del gen P53 en el cromosoma 17p. 8 9 Del mismo modo, el perfil de expresión genética de GPID difiere del de los gliomas infantiles de grado alto que no son del tronco encefálico, lo que apoyo aón más una biología distintiva para este subgrupo de gliomas infantiles. 9

Los tumores primarios del tronco encefálico suelen diagnosticarse más a menudo sobre la base de hallazgos clínicos y por medio de estudios de imágenes neurológicas mediante el uso de imágenes por resonancia magnética. 10 11 Por lo general, no es necesario hacer una confirmación histológica de los presuntos GPID. Se puede indicar biopsia o resección de tumores del tronco encefálico que no son difusos e intrínsecos, o cuando hay incertidumbre diagnóstica en los hallazgos de imaginología. Los métodos nuevos que se utilizan para realizar la biopsia de aguja estereotáctica la hacen más inocua. 12

References:

1. Freeman CR, Farmer JP: Pediatric brain stem gliomas: a review. Int J Radiat Oncol Biol Phys 40 (2): 265-71, 1998. [PUBMED Abstract]
2. Laigle-Donadey F, Doz F, Delattre JY: Brainstem gliomas in children and adults. Curr Opin Oncol 20 (6): 662-7, 2008. [PUBMED Abstract]
3. Epstein F, McCleary EL: Intrinsic brain-stem tumors of childhood: surgical indications. J Neurosurg 64 (1): 11-5, 1986. [PUBMED Abstract]
4. Edwards MS, Wara WM, Ciricillo SF, et al.: Focal brain-stem astrocytomas causing symptoms of involvement of the facial nerve nucleus: long-term survival in six pediatric cases. J Neurosurg 80 (1): 20-5, 1994. [PUBMED Abstract]
5. Pollack IF, Pang D, Albright AL: The long-term outcome in children with late-onset aqueductal stenosis resulting from benign intrinsic tectal tumors. J Neurosurg 80 (4): 681-8, 1994. [PUBMED Abstract]
6. Wu G, Broniscer A, McEachron TA, et al.: Somatic histone H3 alterations in pediatric diffuse intrinsic pontine gliomas and non-brainstem glioblastomas. Nat Genet 44 (3): 251-3, 2012. [PUBMED Abstract]
7. Schwartzentruber J, Korshunov A, Liu XY, et al.: Driver mutations in histone H3.3 and chromatin remodelling genes in paediatric glioblastoma. Nature 482 (7384): 226-31, 2012. [PUBMED Abstract]
8. Zarghooni M, Bartels U, Lee E, et al.: Whole-genome profiling of pediatric diffuse intrinsic pontine gliomas highlights platelet-derived growth factor receptor alpha and poly (ADP-ribose) polymerase as potential therapeutic targets. J Clin Oncol 28 (8): 1337-44, 2010. [PUBMED Abstract]
9. Paugh BS, Broniscer A, Qu C, et al.: Genome-wide analyses identify recurrent amplifications of receptor tyrosine kinases and cell-cycle regulatory genes in diffuse intrinsic pontine glioma. J Clin Oncol 29 (30): 3999-4006, 2011. [PUBMED Abstract]
10. Albright AL, Packer RJ, Zimmerman R, et al.: Magnetic resonance scans should replace biopsies for the diagnosis of diffuse brain stem gliomas: a report from the Children's Cancer Group. Neurosurgery 33 (6): 1026-9; discussion 1029-30, 1993. [PUBMED Abstract]
11. Liu AK, Brandon J, Foreman NK, et al.: Conventional MRI at presentation does not predict clinical response to radiation therapy in children with diffuse pontine glioma. Pediatr Radiol 39 (12): 1317-20, 2009. [PUBMED Abstract]
12. Cartmill M, Punt J: Diffuse brain stem glioma. A review of stereotactic biopsies. Childs Nerv Syst 15 (5): 235-7; discussion 238, 1999. [PUBMED Abstract]

Información sobre los estadios

No se dispone de un sistema de estadificación que se aplique generalmente a los gliomas del tronco encefálico infantil. 1 Es raro que estos tumores se hayan diseminado fuera del propio tronco encefálico al momento de hacerse el diagnóstico inicial. Por lo general, la diseminación de los tumores malignos del tronco encefálico es contigua; se ha observado metástasis por el espacio subaracnoideo en hasta un 30% de los casos diagnosticados antes de la muerte. 2 Esta diseminación puede ocurrir antes de que haya una recaída local pero se suele presentar al mismo tiempo que la recidiva local de la enfermedad o después de ella. 3

Los tumores menos comunes del cerebro medio, especialmente los de la región de la placa tectal, se han examinado por separado de los del tronco encefálico porque es más probable que sean de grado bajo y que tengan mayor probabilidad de supervivencia a largo plazo (aproximadamente 80% de supervivencia sin evolución a los cinco aíos vs. <10% para los tumores pontinos). 1 4 5 6 7 8 De forma similar, los tumores dorsalmente exofíticos y los cervicomedulares son generalmente de grado bajo y tienen un pronóstico relativamente favorable. Los niíos menores de tres aíos podrían presentar un pronóstico más favorable, lo que quizás refleje las diferentes características biológicas. 9

References:

1. Freeman CR, Farmer JP: Pediatric brain stem gliomas: a review. Int J Radiat Oncol Biol Phys 40 (2): 265-71, 1998. [PUBMED Abstract]
2. Packer RJ, Allen J, Nielsen S, et al.: Brainstem glioma: clinical manifestations of meningeal gliomatosis. Ann Neurol 14 (2): 177-82, 1983. [PUBMED Abstract]
3. Sethi R, Allen J, Donahue B, et al.: Prospective neuraxis MRI surveillance reveals a high risk of leptomeningeal dissemination in diffuse intrinsic pontine glioma. J Neurooncol 102 (1): 121-7, 2011. [PUBMED Abstract]
4. Halperin EC, Wehn SM, Scott JW, et al.: Selection of a management strategy for pediatric brainstem tumors. Med Pediatr Oncol 17 (2): 117-26, 1989. [PUBMED Abstract]
5. Epstein F, McCleary EL: Intrinsic brain-stem tumors of childhood: surgical indications. J Neurosurg 64 (1): 11-5, 1986. [PUBMED Abstract]
6. Edwards MS, Wara WM, Ciricillo SF, et al.: Focal brain-stem astrocytomas causing symptoms of involvement of the facial nerve nucleus: long-term survival in six pediatric cases. J Neurosurg 80 (1): 20-5, 1994. [PUBMED Abstract]
7. Pollack IF, Pang D, Albright AL: The long-term outcome in children with late-onset aqueductal stenosis resulting from benign intrinsic tectal tumors. J Neurosurg 80 (4): 681-8, 1994. [PUBMED Abstract]
8. Mandell LR, Kadota R, Freeman C, et al.: There is no role for hyperfractionated radiotherapy in the management of children with newly diagnosed diffuse intrinsic brainstem tumors: results of a Pediatric Oncology Group phase III trial comparing conventional vs. hyperfractionated radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 959-64, 1999. [PUBMED Abstract]
9. Broniscer A, Laningham FH, Sanders RP, et al.: Young age may predict a better outcome for children with diffuse pontine glioma. Cancer 113 (3): 566-72, 2008. [PUBMED Abstract]

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Muchas de las mejoras en la supervivencia de los pacientes de cáncer infantil se han logrado como resultado de ensayos clínicos que han tratado de perfeccionar el mejor tratamiento disponible y aceptado. En el campo de la pediatría, los ensayos clínicos se diseían para comparar un tratamiento nuevo con el tratamiento actualmente aceptado como estándar. Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio con dos grupos de tratamiento o, al evaluar un tratamiento nuevo solo, comparar sus resultados con los que se habían obtenido previamente con el tratamiento disponible.

A causa de que el cáncer en los niíos es relativamente poco comón, debe pensarse en la posibilidad de que todos los pacientes con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico. Para determinar cuál es el tratamiento óptimo y ponerlo en práctica, es necesario que un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles se responsabilice de planear el tratamiento. Las exigencias técnicas de la radioterapia (inclusive la radioterapia conformal tridimensional) de tumores cerebrales infantiles imponen que esta se administre en centros con experiencia en esa área para asegurar resultados óptimos.

Glioma del tronco encefálico infantil no tratado

Gliomas pontinos intrínsecos difusos

El tratamiento convencional para los niíos con glioma pontino intrínseco difuso (GPID) consiste en radioterapia a las áreas afectadas. Tales tratamientos beneficiarán temporalmente a la mayoría de los pacientes, pero más del 90% de los pacientes morirán en un plazo de 18 meses a partir del diagnóstico. Las dosis convencionales de radioterapia oscilan entre 54 Gy y 60 Gy administradas de forma local al sitio primario del tumor en fracciones diarias ónicas.

Se ha utilizado la radioterapia hiperfraccionada (dos veces por día) para administrar una dosis más elevada y se completaron estudios del uso de dosis tan altas como 78 Gy. Los resultados muestran que estas dosis más elevadas de radioterapia no mejoran la duración ni la tasa de supervivencia de los pacientes con GPID, ya sea que se administren solas 1 2 o en combinación con quimioterapia. 3 La radioterapia hipofraccionada no mejora la supervivencia. 4[Grado de comprobación: 2A] Se han llevado a cabo estudios que evalóan la eficacia de varios radiosensibilizadores para mejorar los efectos terapéuticos de esta modalidad, pero hasta el momento no han podido mostrar que su importancia sea significativa para los resultados. 2 3 5 6 7 Los cambios inducidos por la radiación se podrían presentar unos pocos meses después de finalizar la radioterapia y podrían emular la evolución tumoral. Cuando se tome en cuenta la eficacia de los tumores adicionales, se necesita ser cuidadoso a fin de separar los cambios inducidos por la radiación, de los inducidos por la evolución de la enfermedad. 8

No se ha comprobado la utilidad de la quimioterapia en el tratamiento de pacientes con GPID recién diagnosticado. 2 3 6 7 9 10 11; 12 13[Grado de comprobación: 2A]; 14[Grado de comprobación: 3iiiA En la actualidad no ha habido estrategia quimioterapéutica (incluyendo la neoadyuvante, simultánea, supervivencia posrradiación o inmunoterapia) que hayan mostrado que pueden mejorar la supervivencia a largo plazo en niíos con GPID. 15 16 17 De forma similar, los estudios que utilizan la terapia de dosis alta de quimioterapia ablativa de la médula ósea con rescate autógeno de células madre hematopoyético no han resultado eficaces para prolongar la supervivencia. 18 En congruencia con otros tumores cerebrales, la radioterapia por lo general se omite en lactantes con GPID y solamente se utilizan enfoques quimioterapéuticos.

Gliomas del tronco encefálico focales o de bajo grado

En general, se debe tratar de llevar a cabo una resección quirórgica máxima. 19 20 Los pacientes con tumores residuales pueden ser aptos para un tratamiento adicional, como terapia que utilice radioterapia conformal tridimensional con quimioterapia adyuvante o sin esta. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Los pacientes con hidrocefalia y lesiones tectales pequeías que no tengan ninguna otra deficiencia neurológica pueden tratarse con diversión del líquido cefalorraquídeo sola y dárseles seguimiento mediante el empleo de una serie sucesiva de estudios neurorradiográficos al menos que haya prueba de enfermedad evolutiva. 19

Neurofibromatosis

El pronóstico de los niíos con neurofibromatosis de tipo I y gliomas del tronco encefálico puede ser diferente al de otros pacientes que tienen lesiones intrínsecas. Algunos pacientes con neurofibromatosis presentan una lista larga de antecedentes de síntomas y otros se identifican al hacerse los análisis iniciales de detección; se puede indicar un período de observación antes de instituir cualquier tratamiento. 21 En estos niíos, los gliomas del tronco encefálico pueden ser de tipo de crecimiento lento y no necesitarse de ningón tratamiento específico durante aíos. 22

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la bósqueda, usar el término en inglés untreated childhood brain stem glioma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

References:

1. Freeman CR, Krischer JP, Sanford RA, et al.: Final results of a study of escalating doses of hyperfractionated radiotherapy in brain stem tumors in children: a Pediatric Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 197-206, 1993. [PUBMED Abstract]
2. Mandell LR, Kadota R, Freeman C, et al.: There is no role for hyperfractionated radiotherapy in the management of children with newly diagnosed diffuse intrinsic brainstem tumors: results of a Pediatric Oncology Group phase III trial comparing conventional vs. hyperfractionated radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 959-64, 1999. [PUBMED Abstract]
3. Allen J, Siffert J, Donahue B, et al.: A phase I/II study of carboplatin combined with hyperfractionated radiotherapy for brainstem gliomas. Cancer 86 (6): 1064-9, 1999. [PUBMED Abstract]
4. Negretti L, Bouchireb K, Levy-Piedbois C, et al.: Hypofractionated radiotherapy in the treatment of diffuse intrinsic pontine glioma in children: a single institution's experience. J Neurooncol 104 (3): 773-7, 2011. [PUBMED Abstract]
5. Freeman CR, Kepner J, Kun LE, et al.: A detrimental effect of a combined chemotherapy-radiotherapy approach in children with diffuse intrinsic brain stem gliomas? Int J Radiat Oncol Biol Phys 47 (3): 561-4, 2000. [PUBMED Abstract]
6. Broniscer A, Leite CC, Lanchote VL, et al.: Radiation therapy and high-dose tamoxifen in the treatment of patients with diffuse brainstem gliomas: results of a Brazilian cooperative study. Brainstem Glioma Cooperative Group. J Clin Oncol 18 (6): 1246-53, 2000. [PUBMED Abstract]
7. Doz F, Neuenschwander S, Bouffet E, et al.: Carboplatin before and during radiation therapy for the treatment of malignant brain stem tumours: a study by the Société Franíaise d'Oncologie Pédiatrique. Eur J Cancer 38 (6): 815-9, 2002. [PUBMED Abstract]
8. Liu AK, Macy ME, Foreman NK: Bevacizumab as therapy for radiation necrosis in four children with pontine gliomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 75 (4): 1148-54, 2009. [PUBMED Abstract]
9. Blaney SM, Phillips PC, Packer RJ, et al.: Phase II evaluation of topotecan for pediatric central nervous system tumors. Cancer 78 (3): 527-31, 1996. [PUBMED Abstract]
10. Jennings MT, Sposto R, Boyett JM, et al.: Preradiation chemotherapy in primary high-risk brainstem tumors: phase II study CCG-9941 of the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 20 (16): 3431-7, 2002. [PUBMED Abstract]
11. Wolff JE, Westphal S, Mílenkamp G, et al.: Treatment of paediatric pontine glioma with oral trophosphamide and etoposide. Br J Cancer 87 (9): 945-9, 2002. [PUBMED Abstract]
12. Korones DN, Fisher PG, Kretschmar C, et al.: Treatment of children with diffuse intrinsic brain stem glioma with radiotherapy, vincristine and oral VP-16: a Children's Oncology Group phase II study. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 227-30, 2008. [PUBMED Abstract]
13. Cohen KJ, Heideman RL, Zhou T, et al.: Temozolomide in the treatment of children with newly diagnosed diffuse intrinsic pontine gliomas: a report from the Children's Oncology Group. Neuro Oncol 13 (4): 410-6, 2011. [PUBMED Abstract]
14. Jalali R, Raut N, Arora B, et al.: Prospective evaluation of radiotherapy with concurrent and adjuvant temozolomide in children with newly diagnosed diffuse intrinsic pontine glioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 77 (1): 113-8, 2010. [PUBMED Abstract]
15. Frappaz D, Schell M, Thiesse P, et al.: Preradiation chemotherapy may improve survival in pediatric diffuse intrinsic brainstem gliomas: final results of BSG 98 prospective trial. Neuro Oncol 10 (4): 599-607, 2008. [PUBMED Abstract]
16. Frazier JL, Lee J, Thomale UW, et al.: Treatment of diffuse intrinsic brainstem gliomas: failed approaches and future strategies. J Neurosurg Pediatr 3 (4): 259-69, 2009. [PUBMED Abstract]
17. Hargrave D, Bartels U, Bouffet E: Diffuse brainstem glioma in children: critical review of clinical trials. Lancet Oncol 7 (3): 241-8, 2006. [PUBMED Abstract]
18. Bouffet E, Raquin M, Doz F, et al.: Radiotherapy followed by high dose busulfan and thiotepa: a prospective assessment of high dose chemotherapy in children with diffuse pontine gliomas. Cancer 88 (3): 685-92, 2000. [PUBMED Abstract]
19. Vandertop WP, Hoffman HJ, Drake JM, et al.: Focal midbrain tumors in children. Neurosurgery 31 (2): 186-94, 1992. [PUBMED Abstract]
20. Kestle J, Townsend JJ, Brockmeyer DL, et al.: Juvenile pilocytic astrocytoma of the brainstem in children. J Neurosurg 101 (1 Suppl): 1-6, 2004. [PUBMED Abstract]
21. Bilaniuk LT, Molloy PT, Zimmerman RA, et al.: Neurofibromatosis type 1: brain stem tumours. Neuroradiology 39 (9): 642-53, 1997. [PUBMED Abstract]
22. Molloy PT, Bilaniuk LT, Vaughan SN, et al.: Brainstem tumors in patients with neurofibromatosis type 1: a distinct clinical entity. Neurology 45 (10): 1897-902, 1995. [PUBMED Abstract]

Glioma del tronco encefálico infantil recidivante

Gliomas pontinos intrínsecos difusos

Dado el pronóstico sombrío para aquellos pacientes de glioma pontino intrínseco difuso generalmente se anticipa que la evolución de la lesión pontina se presente en un plazo de un aío después de haberse administrado la radioterapia. En la mayoría de los casos, no se considera necesario, ni recomendable, realizar una biopsia al momento de un avance clínico o radiológico de la enfermedad. Hasta la fecha, ningón régimen de rescate ha mostrado prolongar la supervivencia. Se debe considerar la participación de pacientes en ensayos con nuevos enfoques terapéuticos ya que no hay fármacos estándares que hayan mostrado una actividad clínicamente significativa. Se debe considerar un cuidado paliativo simultáneo para dichos pacientes ya sea que se administre un tratamiento dirigido a la enfermedad o no.

Gliomas del tronco encefálico focales o de bajo grado

En el momento de la recidiva, se puede indicar llevar a cabo una evaluación completa para determinar la extensión de determinadas lesiones de bajo grado. Para confirmar la presencia de recaída, se debe tomar en cuenta la realización de una biopsia o una resección tumoral sobre todo cuando otras entidades tales como tumores secundarios y necrosis cerebral relacionada con el tratamiento (que pueden resultar clínicamente indistinguibles de la recidiva tumoral) están en el diferencial. Otras pruebas, como la tomografía por emisión de positrones, espectroscopia por resonancia magnética y la tomografía computarizada por emisión de fotón ónico, aón no han mostrado que puedan ser fiables para distinguir la necrosis ocasionada por una recidiva tumoral en los gliomas del tronco encefálico. Se podrían presentar cambios inducidos por la radiación misma, a unos pocos meses de concluir la radioterapia y podría emular la evolución tumoral. Cuando se toma en cuenta la eficacia de un tratamiento adicional, se debe ser cuidadoso al separar los cambios inducidos por la radiación, de los inducidos por la evolución de la enfermedad.

Las consideraciones de tratamiento que se tomen al momento de la recidiva o evolución de la enfermedad dependerán del tratamiento anterior. Estas consideraciones incluyen: otra resección quirórgica, irradiación que incluya radioterapia conformal tridimensional o quimioterapia. La necesidad de una intervención quirórgica tiene que ser personalizada segón el tipo inicial de tumor, su ubicación dentro del tronco encefálico, duración entre el tratamiento inicial y la aparición de una lesión con masa tumoral, así como el cuadro clínico. 1

La quimioterapia con fármacos como el carboplatino y vincristina pueden resultar eficaces en niíos con gliomas exofíticos de bajo grado recidivantes. 2 3

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Para algunos pacientes podría haber ensayos terapéuticos en su fase temprana. Estos ensayos podrían estar disponibles a través de instituciones como el Children's Oncology Group de fase I, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la bósqueda, usar el término en inglés recurrent childhood brain stem glioma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

References:

1. Bowers DC, Krause TP, Aronson LJ, et al.: Second surgery for recurrent pilocytic astrocytoma in children. Pediatr Neurosurg 34 (5): 229-34, 2001. [PUBMED Abstract]
2. Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 11 (5): 850-6, 1993. [PUBMED Abstract]
3. Gururangan S, Cavazos CM, Ashley D, et al.: Phase II study of carboplatin in children with progressive low-grade gliomas. J Clin Oncol 20 (13): 2951-8, 2002. [PUBMED Abstract]

Modificaciones a este sumario (09/28/2012)

Los sumarios del PDQ® con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general

Se aíadió texto para afirmar que los sumarios del PDQ® sobre tratamiento de los tumores de cerebro infantiles se organizan principalmente segón la clasificación de los tumores del sistema nervioso de la Organización Mundial de la Salud (se citó a Louis et al. [IARC Press 2007] y a Louis et al. [Acta Neuropathologica 2007] como referencias 1 y 2, respectivamente). También se revisó el texto para sugerir la consulta del sumario del PDQ® sobre Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal infantil para una descripción detallada de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario sobre el tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor cerebral.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ®, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ® que mantienen los sumarios del PDQ®, consultar en Información sobre este sumario del PDQ® y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).

Información sobre este sumario del PDQ®

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ® con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del glioma del tronco encefálico infantil. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ® revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del Cáncer. El sumario refleja un revisión independiente de la literatura médica y no representa la política del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

• discutirse en una reunión,
• citarse incluyendo el texto, o
• sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalóan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Glioma del tronco encefálico infantil son:

• Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
• Karen Jean Marcus, MD (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
• Roger J. Packer, MD (Children's National Medical Center)
• Malcolm Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

Grados de comprobación científica

Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ® utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ® es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ® se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ® del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, El sumario con información sobre el cáncer del PDQ® del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario].

El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ® es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Glioma del tronco encefálico infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. íltima actualización: . Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/glioma-tronco-encefalico-infantil/HealthProfessional. Fecha de acceso: .

Las imágenes incluidas en este sumario se usan con permiso del autor, el artista o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ®. El permiso para usar las imágenes fuera del contexto de información del PDQ® se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas de este sumario, así como de muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visual Online, una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como estándar o bajo evaluación clínica. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

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Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

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Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

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El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una bósqueda rápida, use la casilla de bósqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las Mejores Opciones, páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el póblico en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).