OncoLink Cancer Treatment and Resources
Donate
OncoLink Cancer Treatment and Resources

OncoLink Blogs
espanolespañol
Oncolink Features

Find My Cancer Drug

ABCDEF
GHILMN
OPRSTV


Cancer Types   /   Head and Neck Cancers

NCI/PDQ® Profesionales De Salud: Cáncer de la glándula salival: Tratamiento (PDQ®)

Print


National Cancer Institute
Last Modified: July 26, 2012

TABLE OF CONTENTS


Información general sobre el cáncer de la glándula salival

Back Up


Sumarios relacionados

Nota: otros sumarios del PDQ® que contienen información relacionada con el cáncer de la glándula salival son los siguientes:

Los tumores de la glándula salival constituyen un grupo de neoplasias clínica y morfológicamente diverso, que pueden presentar retos significativos para su diagnóstico y tratamiento. Estos tumores son poco frecuentes, con una incidencia general anual de aproximadamente 2,5 a 3,0 casos por 100.000 personas en el mundo occidental. 1 Las neoplasias malignas de la glándula salival constituyen más de 0,5% de todos los cánceres y aproximadamente de 3 a 5% de todos los cánceres de la cabeza y el cuello. 1 2 La mayoría de los pacientes con tumores malignos de las glándulas salivares tienen entre 60 y 70 aíos de edad. 3 4 A pesar de que la exposición a la radiación ionizante se considera como la causa del cáncer de la glándula salival, no se puede determinar la etiología de la mayoría de estos cánceres. 2 3 5 6 Entre las ocupaciones laborales relacionadas con un aumento en el riesgo de padecer de este tipo de cáncer se incluyen la manufactura de productos de caucho, la minería de asbestos, la plomería y algunos tipos de trabajos de carpintería. 3

Los tumores de las glándulas salivales comprenden aquellos de las glándulas mayores (por ejemplo, parótida, submandibular y sublingual) y de las glándulas menores (por ejemplo, mucosa oral, paladar, óvula, piso de la boca, lengua posterior, área retromolar y área peritonsilar, faringe, laringe y senos paranasales). 2 7 Las lesiones de las glándulas salivales menores se ven con mayor frecuencia en la cavidad oral. 2

De los neoplasmas de las glándulas salivales, más de 50% son benignos y aproximadamente de 70 a 80% de estas neoplasias se originan en la parótida. 1 2 8 El paladar es el sitio más comón de presentación de los tumores de la glándula salival menor. La frecuencia de lesiones malignas varía acorde al lugar de presentación. Aproximadamente, de 20 a 25% de los tumores de la parótida, de 35 a 40% de los tumores submandibulares, 50% de los tumores del paladar y más de 90% de los tumores de la glándula sublingual son malignos. 1 9

Desde el punto de vista histológico, los tumores de la glándula salival representan el grupo de tumores más heterogéneo de cualquier tejido corporal. 10 A pesar que hay alrededor de 40 tipos histológicos de tumores epiteliales de las glándulas salivales, algunos son muy poco frecuentes y, de ellos, hay pocos informes de caso. 1 11 El más comón entre los tumores benignos de la glándula salival mayor y menor es el adenoma pleomórfico, que comprende casi 50% de todos los tumores de la glándula salival y 65% de los tumores de la glándula. 1 El más comón entre los tumores malignos de las glándulas salivales mayores y menores es el carcinoma mucoepidermoide, que comprende alrededor de 10% de todos las neoplasias de las glándulas salivales y aproximadamente 35% de las neoplasias malignas de la glándula salival. 1 12 Esta neoplasia se presenta frecuentemente en la parótida. 2 12 13 Este y otros tipos histológicos de neoplasias de la glándula salival se detallan en la sección sobre Clasificación celular del cáncer de la glándula salival.

La mayoría de los pacientes con tumores benignos de las glándulas salivales mayores o menores, presentan hinchazón no dolorosa de la parótida, submandibular o de las glándulas sublinguales. Cuando se presentan seíales neurológicas como debilidad o adormecimiento debido a implicación nerviosa, típicamente es indicio de enfermedad maligna. 2 Una debilidad en el nervio facial relacionado con tumor de la parótida o submandibular, constituye una seíal ominosa. Cuando hay presencia de dolor facial persistente esto es una seíal clara de enfermedad maligna; aproximadamente de un 10 a un 15% de las neoplasias malignas de la parótida presentan dolor. 8 14 (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ® sobre Dolor.) Sin embargo, la mayoría de los tumores de la parótida, tanto benignos como malignos, se presentan como una masa asintomática en la glándula. 2 8

Los tumores malignos de la glándula salival en etapa temprana y de grado bajo generalmente son curables por medio de resección quirórgica sola. El pronóstico es más favorable cuando el tumor se encuentra en una glándula salival mayor; la glándula parótida es la más favorable, luego la glándula submandibular; los sitios primarios menos favorables son los sublinguales y las glándulas salivales menores. Los tumores voluminosos o de grado alto tienen un pronóstico más precario y pueden tratarse mejor por resección quirórgica combinada con radiación postoperatoria. 15 El pronóstico también depende de lo siguiente: 16 17

  • Glándula en la que surgen.
  • Histología.
  • Grado (por ejemplo, de malignidad).
  • Extensión del tumor primario (por ejemplo, estadio).
  • Si el tumor implica al nervio facial, está fijado en la piel o estructuras profundas o se diseminó a los ganglios linfáticos o sitios distantes.

En general, el estadio clínico, particularmente el tamaío del tumor puede ser el factor para determinar los resultados del cáncer de la glándula salival y puede ser más importante que el grado histológico. 18

También puede presentarse infiltración perineural, particularmente en el carcinoma quístico adenoide de grado alto, y esta debe ser específicamente identificada y tratada. 19 La radioterapia puede aumentar las probabilidades de control local y aumentar la supervivencia del paciente cuando no se puede lograr márgenes adecuados. 20[Grado de comprobación: 3iiiDii] Los tumores no resecables o recidivantes pueden responder a la quimioterapia. 21 22 23 La radioterapia con haz de neutrones rápidos o esquemas hiperfraccionados con haz de fotones acelerados mostró ser eficaz para el tratamiento de tumores no operables, no resecables o recidivantes. 24 25 26

Entre las complicaciones del tratamiento quirórgico para la neoplasia de la parótida, tenemos la disfunción del nervio facial y el síndrome de Frey también conocido como síndrome gustatorio, de enrojecimiento y sudoración, y como síndrome auriculotemporal. 8 El síndrome de Frey se trata de forma eficaz con inyecciones de toxina botulínica A. 27 28 29

References:

  1. Speight PM, Barrett AW: Salivary gland tumours. Oral Dis 8 (5): 229-40, 2002. [PUBMED Abstract]
  2. Mendenhall WM, Werning JW, Pfister DG: Treatment of head and neck cancer. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 729-80. [PUBMED Abstract]
  3. Ellis GL, Auclair PL: Tumors of the Salivary Glands. Washington, DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1996. Atlas of Tumor Pathology, 3. [PUBMED Abstract]
  4. Wahlberg P, Anderson H, Biírklund A, et al.: Carcinoma of the parotid and submandibular glands--a study of survival in 2465 patients. Oral Oncol 38 (7): 706-13, 2002. [PUBMED Abstract]
  5. Scanlon EF, Sener SF: Head and neck neoplasia following irradiation for benign conditions. Head Neck Surg 4 (2): 139-45, 1981 Nov-Dec. [PUBMED Abstract]
  6. van der Laan BF, Baris G, Gregor RT, et al.: Radiation-induced tumours of the head and neck. J Laryngol Otol 109 (4): 346-9, 1995. [PUBMED Abstract]
  7. Spiro RH, Thaler HT, Hicks WF, et al.: The importance of clinical staging of minor salivary gland carcinoma. Am J Surg 162 (4): 330-6, 1991. [PUBMED Abstract]
  8. Gooden E, Witterick IJ, Hacker D, et al.: Parotid gland tumours in 255 consecutive patients: Mount Sinai Hospital's quality assurance review. J Otolaryngol 31 (6): 351-4, 2002. [PUBMED Abstract]
  9. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 9 (6): 510-6, 1986. [PUBMED Abstract]
  10. Brandwein MS, Ferlito A, Bradley PJ, et al.: Diagnosis and classification of salivary neoplasms: pathologic challenges and relevance to clinical outcomes. Acta Otolaryngol 122 (7): 758-64, 2002. [PUBMED Abstract]
  11. Seifert G, Sobin LH: Histological Typing of Salivary Gland Tumours. 2nd ed. Berlin, Germany: Springer-Verlag, 1991. [PUBMED Abstract]
  12. Guzzo M, Andreola S, Sirizzotti G, et al.: Mucoepidermoid carcinoma of the salivary glands: clinicopathologic review of 108 patients treated at the National Cancer Institute of Milan. Ann Surg Oncol 9 (7): 688-95, 2002. [PUBMED Abstract]
  13. Goode RK, Auclair PL, Ellis GL: Mucoepidermoid carcinoma of the major salivary glands: clinical and histopathologic analysis of 234 cases with evaluation of grading criteria. Cancer 82 (7): 1217-24, 1998. [PUBMED Abstract]
  14. Spiro RH, Huvos AG, Strong EW: Cancer of the parotid gland. A clinicopathologic study of 288 primary cases. Am J Surg 130 (4): 452-9, 1975. [PUBMED Abstract]
  15. Parsons JT, Mendenhall WM, Stringer SP, et al.: Management of minor salivary gland carcinomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 35 (3): 443-54, 1996. [PUBMED Abstract]
  16. Vander Poorten VL, Balm AJ, Hilgers FJ, et al.: The development of a prognostic score for patients with parotid carcinoma. Cancer 85 (9): 2057-67, 1999. [PUBMED Abstract]
  17. Terhaard CH, Lubsen H, Van der Tweel I, et al.: Salivary gland carcinoma: independent prognostic factors for locoregional control, distant metastases, and overall survival: results of the Dutch head and neck oncology cooperative group. Head Neck 26 (8): 681-92; discussion 692-3, 2004. [PUBMED Abstract]
  18. Spiro RH: Factors affecting survival in salivary gland cancers. In: McGurk M, Renehan AG, eds.: Controversies in the Management of Salivary Gland Disease. Oxford, UK: Oxford University Press, 2001, pp 143-50. [PUBMED Abstract]
  19. Gormley WB, Sekhar LN, Wright DC, et al.: Management and long-term outcome of adenoid cystic carcinoma with intracranial extension: a neurosurgical perspective. Neurosurgery 38 (6): 1105-12; discussion 1112-3, 1996. [PUBMED Abstract]
  20. Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, et al.: Role of radiotherapy for mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Oral Oncol 35 (1): 105-11, 1999. [PUBMED Abstract]
  21. Borthne A, Kjellevold K, Kaalhus O, et al.: Salivary gland malignant neoplasms: treatment and prognosis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 12 (5): 747-54, 1986. [PUBMED Abstract]
  22. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb. [PUBMED Abstract]
  23. Licitra L, Cavina R, Grandi C, et al.: Cisplatin, doxorubicin and cyclophosphamide in advanced salivary gland carcinoma. A phase II trial of 22 patients. Ann Oncol 7 (6): 640-2, 1996. [PUBMED Abstract]
  24. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991. [PUBMED Abstract]
  25. Buchholz TA, Laramore GE, Griffin BR, et al.: The role of fast neutron radiation therapy in the management of advanced salivary gland malignant neoplasms. Cancer 69 (11): 2779-88, 1992. [PUBMED Abstract]
  26. Krí¼ll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996. [PUBMED Abstract]
  27. Naumann M, Zellner M, Toyka KV, et al.: Treatment of gustatory sweating with botulinum toxin. Ann Neurol 42 (6): 973-5, 1997. [PUBMED Abstract]
  28. Arad-Cohen A, Blitzer A: Botulinum toxin treatment for symptomatic Frey's syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg 122 (2): 237-40, 2000. [PUBMED Abstract]
  29. von Lindern JJ, Niederhagen B, Bergé S, et al.: Frey syndrome: treatment with type A botulinum toxin. Cancer 89 (8): 1659-63, 2000. [PUBMED Abstract]


Clasificación celular del cáncer de la glándula salival

Back Up

Las neoplasias de glándulas salivales son reconocidas por su diversidad histológica. Estas neoplasias incluyen los tumores tanto benignos como malignos de origen epitelial, mesenquimatoso y linfoide. Las neoplasias de glándulas salivales constituyen un reto particular al cirujano patólogo. La diferenciación entre tumores benignos y malignos puede ser difícil; principalmente debido a la complejidad de la clasificación y la escasa frecuencia de varias entidades que pueden exhibir un espectro amplio de diversidad morfológica en lesiones individuales. 1 En algunos casos, pueden observarse lesiones híbridas. 2 La guía básica principal para establecer la naturaleza maligna de la neoplasia de glándula salival, es la de demostración de márgenes infiltrantes. 1

El siguiente esquema de clasificación celular se basa en gran medida en un esquema publicado por el Armed Forces Institute of Pathology (AFIP). 3 Las neoplasias no epiteliales malignas se incluyen en el esquema debido a que estas neoplasias constituyen una proporción significativa de las neoplasias de la glándula salival observadas en el entorno clínico. Para completar, también se incluyen en el esquema los tumores malignos secundarios.

Donde se citan las estadísticas de la IPFA en cuanto a la incidencia o relativa frecuencia de histopatologías particulares, puede haber cierto margen de error inherente, debido al método de la IPFA de recolección de casos como servicio de referencia en patología. Cuando resulta posible, se citan otras fuentes como datos de incidencia. No obstante los datos de IPFA, se encontró que la incidencia de una patología en particular varía considerablemente dependiendo del estudio citado. Esta variabilidad en los informes puede deberse, en parte, a la incidencia poco comón de varias neoplasias de glándulas salivales.


Neoplasias epiteliales

El médico debe estar consciente que varias neoplasias benignas epiteliales de las glándulas salivales tienen su contra parte maligna que detallamos a continuación: 3

La gradación histológica de los carcinomas de las glándulas salivales es importante para determinar un enfoque de tratamiento apropiado, aun cuando este no constituye un indicador independiente del curso clínico y debe considerarse en el contexto de estadificación clínica. El estadio clínico, particularmente el tamaío del tumor puede ser el factor crítico determinante de los resultados del cáncer de la glándula salival y puede ser más importante que el grado histológico. 4 Por ejemplo, los carcinomas mucoepidermoides en estadio I de grado intermedio o de grado alto se pueden tratar de manera exitosa, mientras que los carcinomas mucoepidermoides de grado bajo que se presentan en estadio III pueden tener un curso clínico bastante dinámico. 5

La gradación se utiliza principalmente en los carcinomas mucoepidermoides, adenocarcinomas, no especificados de otra forma (SAI), los carcinomas quísticos adenoides y los carcinomas de células escamosas. 1 3 Varios otros carcinomas de glándulas salivales pueden clasificarse acorde a su grado histológico de la siguiente forma: 3 6 7 8 9

Grado bajo

  • Carcinoma de células acinosas.
  • Adenocarcinoma de células basales.
  • Carcinoma de células claras.
  • Cistadenocarcinoma.
  • Carcinoma epitelial-mioepitelial.
  • Adenocarcinoma mucinoso.
  • Adenocarcinoma polimorfo de grado bajo (APGB).

Grado bajo, intermedio y alto

  • Adenocarcinoma, SAI.
  • Carcinoma mucoepidermoide.*
  • Carcinoma de células escamosas.

Grado intermedio y alto

  • Carcinoma mioepitelial.

Grado alto

  • Carcinoma anaplásico de células pequeías.
  • Carcinosarcoma.
  • Carcinoma de células grandes indiferenciado.
  • Carcinoma de células pequeías indiferenciado.
  • Carcinoma del conducto salival.

*[Note: algunos investigadores consideran que el carcinoma mucoepidermoide tiene dos grados: grado bajo y grado alto. 6]

    Carcinomas de las glándulas salivales y tumores mixtos

  1. Carcinoma mucoepidermoide.
  2. Carcinoma quístico adenoide.
  3. Adenocarcinomas.
    1. Carcinoma de células acinosas.
    2. APGB.
    3. Adenocarcinoma, SAI.
    4. Adenocarcinomas poco frecuentes.
      1. Adenocarcinoma de células basales.
      2. Carcinoma de células claras.
      3. Cistoadenocarcinoma.
      4. Adenocarcinoma sebáceo.
      5. Linfadenocarcinoma sebáceo.
      6. Carcinoma oncocítico.
      7. Carcinoma de los conductos de la glándula salival.
      8. Adenocarcinoma mucinoso.

  4. Tumores malignos mixtos.
    1. Carcinoma en adenoma pleomórfico.
    2. Carcinosarcoma.
    3. Tumor mixto metastásico.

  5. Carcinomas poco frecuentes.
    1. Carcinoma primario de células escamosas.
    2. Carcinoma epitelial-mioepitelial.
    3. Carcinoma anaplásico de células pequeías.
    4. Carcinomas indiferenciados.
      1. Carcinoma de células pequeías indiferenciado.
      2. Carcinoma de células grandes indiferenciado.
      3. Carcinoma linfoepitelial.

    5. Carcinoma mioepitelial.
    6. Carcinoma adenoescamoso.


Carcinoma mucoepidermoide

El carcinoma mucoepidermoide es un tumor epitelial maligno que se compone de varias proporciones de células de mucosa, epidermoide (por ejemplo, escamosa), intermedia, de columna y claras, que con frecuencia muestra un marcado crecimiento quístico. Es la neoplasia maligna más comón que se observa en las glándulas salivales mayores y menores. 1 10 El carcinoma mucoepidermoide representa del 29 al 34% de los tumores malignos que se originan tanto en las glándulas salivales mayores como menores. 3 6 11 12 En dos grandes series retrospectivas, 84 a 93% de los casos se originaron en la glándula paratiroides. 13 14 Con relación a los tumores malignos de las glándulas salivales menores, el carcinoma mucoepidermoide muestra una fuerte predilección por el labio inferior. 3 15 En una revisión de la AFIP de casos entre civiles, la edad mediana entre pacientes fue de 47 aíos con un rango entre 8 aíos y 92 aíos. 3 El haber estado expuesto a radiación ionizante parece aumentar de manera substancial el desarrollo de neoplasias de la glándula salival mayor, particularmente el carcinoma mucoepidermoide. 3 14

La mayoría de los pacientes son asintomáticos y presentan masas solitarias indoloras. Entre los síntomas tenemos dolor, drenaje del oído ipsilateral, disfagia, trismo y parálisis facial. 3 (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ® sobre Dolor.)

La gradación microscópica del carcinoma mucoepidermoide es importante en la determinación del pronóstico. 1 13 16 El carcinoma mucoepidermoide se clasifica como de grado bajo, grado intermedio y grado alto. Entre los parámetros de clasificación con puntaje de valoración se incluyen los siguientes:

  • Componente intraquístico (2).
  • Presencia de invasión neural (+2).
  • Presencia de necrosis (+3).
  • Mitosis (4 por 10 campos de alta potencia [+3]).
  • Presencia de anaplasia (+4).

Las anotaciones de la puntuación total son: de 0 a 4 para el grado bajo, de 5 a 6 para el grado intermedio y de 7 a 14 para el grado alto.

En una revisión retrospectiva de 243 casos de carcinoma mucoepidermoide de la glándula salival mayor, se mostró una correlación estadísticamente significativa entre este sistema de clasificación basado en el puntaje y los resultados de los tumores de la parótidas pero no para los tumores submandibulares. 13 Otro estudio retrospectivo que utilizó este sistema de gradación retrospectiva, indicó que el grado del tumor tenía buena correlación con el pronóstico del carcinoma mucoepidermoide de la glándula salival mayor exceptuando los tumores submandibulares y la glándula salival menor. 14 Una modificación a esta clasificación tumoral puso más énfasis en las características de la invasión tumoral. 17 Sin embargo, a pesar que la gradación del tumor puede resultar ótil, el estadio parece ser un mejor indicador del pronóstico. 3 17

Desde el punto de vista citogenético, el carcinoma mucoepidermoide se caracteriza mediante desplazamiento t(11;19)(q14-21;p12-13), la cual es ocasionalmente la ónica alteración genética. 18 19 20 Este desplazamiento crea un producto de fusión novedosa, MECT1-MAML2, el cual interrumpe el dispositivo que seíala el trayecto. 21 Estos dispositivos juegan un papel primordial en el desarrollo normal de muchos tejidos y tipos celulares, a través de diversos efectos en la supervivencia de la diferenciación celular, proliferación o ambas, y pueden estar implicados en una amplia variedad de neoplasias humanas. 22

Raras veces el carcinoma mucoepidermoide puede originarse en la mandíbula. Este tipo de tumor se le conoce como carcinoma mucoepidermoide central. 3 La predilección de mandibular a maxilar es aproximadamente de 3:1. 23


Carcinoma quístico adenoide

El carcinoma quístico adenoide, antes conocido como cilindroma, es una neoplasia de crecimiento lento y dinámico con marcada capacidad de recidiva. 24 Desde el punto de vista morfológico, se describen tres patrones de crecimiento: cribiforme o de patrón clásico, tubular; y sólido o basaloide. Los tumores son clasificados acorde al patrón predominante. 3 24 25 26 El patrón cribiforme muestra nidos celulares epiteliales que forman patrones cilíndricos. La luz de estos espacios contiene ácido periódico de Schiff (PAS) secreciones mucopolisacáridas positivas. El patrón tubular revela estructuras tubulares que son alineadas mediante epitelio cuboides estratificado. El patrón sólido muestra grupos sólidos de células cuboides. El patrón cribiforme es el más comón y el patrón sólido es el menos comón. 27 El carcinoma quístico adenoide sólido es una lesión de grado alto del que se informa tasas de recidiva de hasta 100% en comparación con 50 a 80% de las variantes tubular y cribiforme. 26

En una revisión de los archivos de casos, la AFIP encontró que el carcinoma quístico adenoide es el quinto más comón entre los tumores epiteliales malignos de la glándula salival después de los carcinomas mucoepidermoides; adenocarcinomas, SAI; carcinomas de células acinosas y los APGB. 3 Sin embargo, otros informes de series dan cuenta que el carcinoma quístico adenoide es el segundo tumor maligno más comón con una incidencia o relativa frecuencia de aproximadamente 20%. 1 En los datos de AFIP, esta neoplasia constituye aproximadamente 7,5% de todos los cánceres epiteliales y 4% de todos los tumores epiteliales de la glándula salival benignos y malignos. La incidencia pico de este tumor se encuentra entre los 40 y 60 aíos de edad. 3

Esta neoplasia típicamente se presenta como una hinchazón de crecimiento lento en la región preauricular o submandibular. Con frecuencia se presenta dolor y parálisis facial durante el curso de la enfermedad y es muy probable que esté vinculado con la alta incidencia relacionada con la infiltración del nervio. 3 (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ® sobre Dolor.) Independientemente del grado histológico los carcinomas quísticos adenoides con su inusual lento crecimiento biológico, tienden a tener un curso prolongado y finalmente un resultado precario, se estima que la supervivencia a diez aíos es menos de 50% para todos los grados. 1 28 Típicamente estos carcinomas muestran recidivas frecuentes y metástasis a distancia hacia su etapa final. 1 29 El estadio clínico puede ser un mejor indicador pronóstico que el grado histológico. 29 30 En un estudio retrospectivo de 92 casos, se determinó que un tumor mayor de 4 cm estuvo relacionado con un curso clínico desfavorable en todos los casos. 31


Adenocarcinomas


Carcinoma de células acinosas

El carcinoma de células acinosas, también conocido como adenocarcinoma de células acinosas es una neoplasia epitelial maligna en el cual las células neoplásicas expresan diferenciación acínica. Segón el uso convencional, el término carcinoma de células acinosas se define mediante diferenciación citológica hacia células acínicas serosas, como opuestas a células acínicas mucosas, cuya cualidad característica son gránulos secretorios tipo ácido Schiff periódico (PAS) cimógeno positivo citoplasmático . 3 En los datos de la AFIP sobre las neoplasias de glándulas salivales, el carcinoma de células acinosas ocupa el tercer lugar entre las neoplasias epiteliales de la glándula salival más comunes, después del carcinoma y adenocarcinoma mucoepidermoide, SIA. 3 En estos datos, el carcinoma de células acinosas constituyó el 17% de los tumores malignos primarios de las glándulas salivales o casi el 6% de todos las neoplasias de las glándulas salivales; más de 80% se presenta en las glándulas parótidas; las mujeres resultaron más afectadas que los hombres; y la edad promedio fue de 44 aíos. Otros estudios informaron una relativa frecuencia del carcinoma de células acinosas de 0 a 19% de neoplasias malignos de las glándulas salivales. 3

Desde el punto de vista clínico, los pacientes presentan típicamente una masa que tiende a agrandarse de forma lenta en la región parótida. Más de 33% de los pacientes presentan síntomas de dolor. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ® sobre Dolor.) Para el carcinoma de células acinosas, el estadio del cáncer es un mejor factor pronóstico del desenlace que el grado histológico. 3 En una revisión retrospectiva de 90 casos en la clínica Mayo, entre las características de pronóstico precario se listaban el dolor o la fijación; infiltración macroscópica; y características microscópica de desmoplasia, atipia o actividad mitótica creciente. Ni el patrón morfológico ni la composición celular constituyó una característica de pronóstico. 32


APGB

El APGB es un tumor epitelial maligno cuya presencia se limita esencialmente en lugares menores de las glándulas salivales y se caracteriza por características blandas, uniformes, nucleares; arquitectura característica pero diversa; crecimiento infiltrante; e infiltración perineural. 3 En una serie de 426 casos de tumores menores de la glándula salival, el APGB representó el 11% de todos los tumores y 26% de los malignos. 33 En los sitios glandulares malignos, el APGB tiene dos veces más frecuencia que el carcinoma quístico adenoide; entre las neoplasias benignas y malignas de las glándulas salivales, solo los adenomas pleomórficos y el carcinoma mucoepidermoide son más comunes. 3 En los archivos de casos de la AFIP, más de 60% de los tumores se presentaron en la mucosa del paladar duro o blando. Aproximadamente 16% se presentaron en la mucosa bucal y 12% se presentaron en el labio superior. La edad promedio del paciente es de 59 aíos con un 70% de los pacientes entre 50 y 79 aíos de edad. 3 La proporción de mujer a hombre es de alrededor de 2:1, dicha proporción es mayor que los tumores malignos de las glándulas salivales en general. 3 34

El APGB se presenta típicamente como una hinchazón firme, no suave implicando la mucosa del paladar duro y suave (es decir, generalmente se encuentra donde estos se unen), la mejilla o el labio superior. En ocasiones, puede presentarse incomodidad, sangrado, telangiectasia o ulceración de la mucosa que lo recubre. 3 Esta neoplasia de la glándula salival, típicamente toma un curso moderadamente poco activo. En un estudio de 40 casos con seguimiento prolongado, la supervivencia general fue de 80% a 25 aíos. 35 Dada la conducta impredecible del tumor, algunos investigadores consideran el término calificativo de grado bajo un tanto engaíoso y a su vez prefieren el término adenocarcinoma polimorfo. 1


Adenocarcinoma, SAI

El adenocarcinoma sin otra indicación (SAI) es un carcinoma de la glándula salival que exhibe diferenciación granular o de los conductos, pero que carece de la prominencia de cualquiera de las características morfológicas que caracterizan al otro tipo de carcinoma más específico. El diagnóstico del adenocarcinoma SAI es esencialmente de exclusión. En una revisión de casos de la AFIP, el adenocarcinoma SAI fue el segundo en frecuencia tras el carcinoma mucoepidermoide entre las neoplasias de glándulas salivales malignas. 3 Otra serie informó una incidencia de 4 a 10%. 1 En los archivos de la AFIP, la edad promedio del paciente fue de 58 aíos. 3 Aproximadamente 40 y 60% de los tumores se presentaron en las glándulas salivales mayores y menores, respectivamente. Entre los tumores de las glándulas salivales mayores, 90% se presentaron en la glándula parótida. El adenocarcinoma SAI recibe el grado de forma similar a las lesiones extra salivales de acuerdo con el grado de diferenciación. 1 Entre los grados del tumor tenemos los de grado bajo, grado intermedio y grado alto. 3

Los pacientes con tumores en las glándulas salivales mayores, típicamente presentan masas solitarias indoloras. 36 Dos estudios retrospectivos indican que la supervivencia es mejor en los pacientes con tumores de la cavidad oral que aquellos con tumores de la parótidas y glándulas submandibulares. 36 37 Estos estudios difieren en cuanto a la importancia pronóstica y del grado tumoral.


Adenocarcinomas poco frecuentes


Adenocarcinoma de células basales

El adenocarcinoma de células basales, también conocido como carcinoma salival basaloide, carcinoma en adenoma monomórfico, adenoma maligno de células basales, tumor maligno de células basales y carcinoma de células basales es una neoplasia epitelial, citológicamente similar al adenoma de célula basal, pero es infiltrante y con un pequeío potencial de hacer metástasis. 3 En los archivos de casos de la AFIP, los cuales cubren un lapso de casi 11 aíos, los carcinomas de células basales constituyeron 1,6% de todas las neoplasias de las glándulas salivales y 2,9% de los cánceres de las glándulas salivales. 3 Casi el 90% de los tumores se presentaron en la glándula parótida. 3 38 La edad promedio del paciente es de 60 aíos. 3

De forma similar a la mayoría de las neoplasias de glándulas salivales, el ónico síntoma presente es edema. 38 En algunos pacientes puede suscitarse un aumento repentino de tamaío. 39 Los carcinomas de células basales son carcinomas de grado bajo infiltrantes, localmente destructivos, y con la tendencia a ser recidivantes. Los carcinomas ocasionalmente hacen metástasis. En una serie retrospectiva que incluyó a 29 pacientes, se presentaron recidivas en 7 pacientes y metástasis en 3 pacientes. 38 En otra revisión retrospectiva que incluyó a 72 pacientes, 37% de los pacientes presentaron recidivas locales. 39 El pronóstico general de pacientes con este tipo de tumor es bueno. 38 39


Carcinoma de células claras

El carcinoma de células claras, también conocido como adenocarcinoma de células claras es una neoplasia epitelial maligna muy poco comón compuesta de una población de células monomórficas de citoplasma ópticamente claro con manchas estándar de hematoxilina y eosina, y ausencia de las características de otras neoplasias específicas. Debido a la inconsistencia en los métodos de informes de las neoplasias de glándulas salivales. Es difícil deducir tasas de incidencia significativas a partir de la literatura médica. 3 La mayoría de los casos implican las glándulas salivales menores. 1 3 40 41 42 En los archivos de casos de la AFIP, la edad promedio de los pacientes es de 58 aíos aproximadamente. 3

En la mayoría de los pacientes, el edema es el ónico síntoma presente. El adenocarcinoma de células claras es una neoplasia de grado bajo. A partir de 1966, la AFIP informó que no se conoce ningón caso de paciente que haya fallecido a causa de este tumor. 3


Cistoadenocarcinoma

El cistoadenocarcinoma, también conocido como cistadenoma papilar maligno, adenocarcinoma papilar productor de mucosa o no epidermoide; adenocarcinoma papilar del paladar de grado bajo y adenocarcinoma papilar, constituye un tumor epitelial maligno poco frecuente caracterizado histológicamente mediante un quiste prominente y con frecuencia crecimiento papilar pero que carece de las características que denotan las variantes quísticas de varias neoplasias de las glándulas salivales más comunes. El cistoadenocarcinoma es la contraparte maligna del cistadenoma. 3

En una revisión que incluyó a 57 pacientes, la AFIP encontró que hombres y mujeres resultan afectados de la misma forma; la edad promedio del paciente fue de aproximadamente 59 aíos y aproximadamente 65% de los tumores se presentaron en las glándulas salivales mayores, en particular, las parótidas. 3 La mayoría de los pacientes presentan una masa asintomática de crecimiento lento. Muy raras veces esta neoplasia está relacionada con dolor o parálisis facial. El cistoadenocarcinoma se considera una neoplasia de grado bajo. 3


Adenocarcinoma sebáceo

El adenocarcinoma sebáceo es un tumor epitelial maligno poco frecuente compuestos de islas y capas celulares con nócleos morfológicamente atípicos un patrón de crecimiento infiltrante y diferenciación focal sebácea. Este es un tumor bastante poco frecuente del que informaron pocos casos en la literatura médica. 3 Casi todos los casos se presentan en la glándula parótida. 3 Se informa que la edad promedio de los pacientes es de 69 aíos. 43

Un nómero similar de pacientes presentan edema indoloro, de crecimiento lento, asintomático o dolor solamente. Unos pocos presentan parálisis facial. 3 La mayoría de los adenocarcinoma sebáceos son malignos en grado medio. El tumor es recidivante en 33% de los casos. 44 45


Linfadenocarcinoma sebáceo

El linfadenocarcinoma sebáceo es un tumor maligno extremadamente poco frecuente que representa una transformación carcinomatosa del linfadenoma sebáceo. El elemento carcinoma puede ser adenocarcinoma sebáceo o alguna otra forma específica o no especifica de cáncer de la glándula salival. 3 Solo se informó sobre tres casos en la literatura médica. 44 46 Los tres casos se presentaron ya sea en o cerca de la glándula parótida. Todos los pacientes estaban en su séptima década de vida. Dos de los tres pacientes eran asintomáticos. Uno de ellos mostraba sensibilidad al tacto. Los informes de caso indican que son malignos de grado bajo con buena prognosis. 45 46


Carcinoma oncocítico

El carcinoma oncocítico, también conocido como adenocarcinoma oncocítico es una neoplasia poco comón predominantemente oncolítica, cuya naturaleza maligna se refleja tanto por sus características morfológicas anormales como por su crecimiento infiltrante. El carcinoma oncocítico representa menos de 1% de los casi 3.100 tumores de la glándula salival accesibles en los archivos de la AFIP durante un período de 10 aíos. 3 La mayoría de los casos se presentan en la glándula parótida. La edad promedio de pacientes en la serie de AFIP fue de 63 aíos. 3

Aproximadamente 33% de los pacientes presentan masas en la parótida de forma habitual, que ocasionan a veces dolor o parálisis. 47 El carcinoma oncocítico es un carcinoma de grado alto. Los tumores de menores de 2 cm tienen mejor pronóstico que los tumores mayores. 7


Carcinoma de los conductos de la glándula salival

El carcinoma de los conductos de la glándula salival, también conocido como adenocarcinoma de los conductos de la glándula salival es una neoplasia epitelial poco comón típicamente maligna y de grado alto, compuesta de estructuras que semejan los conductos de la glándula salival agrandados. Hay una variante de grado bajo. 48 La tasa de incidencia varía dependiendo del estudio citado. 3 En los archivos de la AFIP los carcinomas de los conductos salivales representan solo el 0,2% de todos las neoplasias epiteliales de las glándulas salivales. Más del 85% de los casos implican la glándula parótida y aproximadamente 75% de los pacientes son hombres. Se informa que la incidencia pico se presenta en la séptima y octava década de vida. 3

Desde el punto de vista clínico, el edema de la parótida es el signo más comón. La insuficiencia o parálisis del nervio facial se presentan en más de 25% de los pacientes y puede ser la manifestación inicial. 3 La variante de grado alto de esta neoplasia es uno de los tipos más intensos de carcinoma de la glándula salival y se tipifica mediante invasión local, diseminación hematógena y linfática y pronóstico precario. 3 8 En una revisión retrospectiva de 104 casos, 33% de los pacientes desarrollaron recidiva local y 46% de los pacientes desarrollaron metástasis a distancia. 49


Adenocarcinoma mucinoso

El adenocarcinoma mucinoso es una neoplasia maligna poco comón que se caracteriza por una gran cantidad de mucina epitelial extracelular que contiene cordones, nidos y células epiteliales solitarias. Se desconoce su incidencia. Datos limitados indican que la mayoría, si no todos se presentan en las glándulas salivales mayores donde la glándula submandibular es el lugar prominente de presentación. 3 50 Estos tumores pueden estar relacionados con un dolor sordo y sensibilidad. 3 50 Esta neoplasia puede considerarse de grado bajo. 3


Tumores malignos mixtos

La clasificación de los tumores malignos mixtos incluye tres entidades clínico patológicas: carcinoma en adenoma pleomórfico, carcinosarcoma y tumor mixto metastásico. El carcinoma en adenoma pleomórfico constituye la vasta mayoría de los casos, mientras que el carcinosarcoma, un tumor maligno mixto verdadero y tumor mixto metastásico son extremadamente poco comunes. 3


Carcinoma en adenoma pleomórfico

El carcinoma en adenoma pleomórfico, también conocido como carcinoma ex-tumor mixto es un carcinoma que muestra prueba histológica de surgir de o en un adenoma pleomórfico benigno. 51 El diagnóstico requiere la identificación de los tumores benignos en el muestra de tejido tumoral. 52 La incidencia o relativa frecuencia de este tumor varía de forma considerable dependiendo del estudio citado. 1 Una revisión de documentos de la AFIP, mostró que el carcinoma en adenoma pleomórfico constituye el 8,8% de todos los tumores mixtos y 4,6% de todos los tumores de la glándula salival malignos el cual se clasifica como el sexto más comón entre todos los tumores de la glándula salival después del carcinoma mucoepidermoide; adenocarcinoma, SAI; carcinoma de células acinosas; adenocarcinoma polimorfo de grado bajo y carcinoma quístico adenoide. 3 La neoplasia se presenta principalmente en las glándulas salivales mayores. 53

La presentación clínica más comón consiste en una masa indolora. 3 Aproximadamente 33% de los pacientes puede experimentar parálisis facial. 54 Dependiendo de la serie que se cite, el tiempo de supervivencia varía significativamente: 25 a 65% a 5 aíos, 24 a 50% a 10 aíos, 10 a 35% a 15 aíos y 0 a 38% a 20 aíos. 3 Además del estadio del tumor, el grado histológico y el grado de infiltración constituyen parámetros importantes en la determinación del pronóstico. 55


Carcinosarcoma

Carcinosarcoma, también conocido como tumor mixto maligno verdadero es una neoplasia maligna de la glándula salival que contiene ambos componentes, carcinoma y sarcoma. Ya sea uno o ambos componentes se expresan en los focos metastásicos. Algunos carcinosarcomas se desarrollan de nuevo mientras que otros se desarrollan en asociación con tumores benignos mixtos. Esta neoplasia es poco frecuente; hay solo ocho casos en los archivos de casos de la AFIP. 3 Solo 11 casos se registraron en M.D. Anderson en el transcurso de 32 aíos. 9 La mayoría de los tumores se presentan en la glándula salival mayor.

Desde el punto de vista clínico, con frecuencia se encontró edema, dolor, parálisis nerviosa y ulceración. El carcinosarcoma es una neoplasia de crecimiento rápido y de grado alto. En la mayor serie presentada que consistía de 12 casos, el período de supervivencia promedio fue de 3,6 aíos. 9


Tumor mixto metastásico

Tumor mixto metastásico es una neoplasia de la glándula salival, histológicamente benigna, muy poco comón y que hace metástasis de forma inexplicable. Frecuentemente se presenta un largo intervalo entre el diagnóstico del tumor primario y la metástasis. Las características histológicas están dentro del espectro de características que tipifican al adenoma pleomórfico. 3 La mayoría se presenta en la glándula salival mayor. La neoplasia primaria se presenta típicamente como una masa sola bien definida. Se informó sobre recidivas que pueden ser móltiples, y que se presentan hasta 26 aíos después de la escisión de la neoplasia primaria. 56


Carcinomas poco frecuentes


Carcinoma primario de células escamosas

El carcinoma primario de células escamosas, también conocido como carcinoma epidermoide primario, es una neoplasia epitelial maligna de las glándulas salivales mayores compuesto de células escamosas (epidermoides). El diagnóstico requiere la exclusión de enfermedad primaria localizada en cualquier otro sitio de la cabeza o el cuello; de hecho, la mayoría de los carcinomas de células escamosas de las glándulas salivales mayores representan enfermedad metastásica. 3 Este diagnóstico no se hace en las glándulas salivales menores ya que su distinción del carcinoma de células escamosas de la mucosa (el cual es más comón) no es posible. 3 El haber estado previamente expuesto a radiación ionizante parece aumentar el riesgo de desarrollar esta neoplasia. 12 57 58 El tiempo promedio entre la radioterapia y el diagnóstico de neoplasia es de aproximadamente 15,5 aíos. 12 Se informó que la frecuencia de este tumor entre todas las glándulas salivales mayores varía de 0,9 a 4,7%. 3 11 En los datos accesibles de la AFIP entre 1985 a 1996 en relación con las glándulas salivales mayores, el carcinoma de células escamosas primarias constituyó el 2,7% de todos los tumores; 5,4% de los tumores malignos; y 2,5 y 2,8% respectivamente de todos los tumores de la parótidas y los submandibulares. 3 La edad promedio en los registros de la AFIP fue de 64 aíos. 3 Esta neoplasia se presenta en la glándula parótida con una frecuencia de casi nueve veces más que en la glándula submandibular. 3 58 Hay una

OncoLink I wish u knew...

Survivorship care can help cancer survivors live healthier, fuller lives after treatment. Read more.

Cancer Types
Bone Cancer
Brain Tumors
Breast Cancer
Carcinoid Tumors
Endocrine System Cancers
Gastrointestinal Cancers
Gynecologic Cancers
Head and Neck Cancers
Leukemia
Lung Cancers
Lymphomas
Myelomas
Pediatric Cancers
Penile Cancer
Prostate Cancer
Sarcomas
Skin Cancers
Testicular Cancer
Thyroid Cancer
Urinary Tract Cancers
OncoLink Vet

Cancer Treatment
Biologic Therapy
Bone Marrow Transplants
Chemotherapy
Clinical Trials
Complementary Medicine
Gene Therapy
General Treatment Concerns
Hormone Therapy
PDT Center
Proton Therapy
Radiation Oncology
Surgical Oncology
Targeted Therapies
Vaccine Therapies

Cancer Support
Caregivers
Hospice Care and Bereavement
Nutrition and Cancer
Sexuality & Fertility
Side Effects
Support
Survivorship
Exercise and Cancer

Cancer Resources
Cancer News
OncoLink University
Nurses' Notes
Conferences
Newly Diagnosed Patients
Causes and Prevention
Legal and Financial Information for Patients
LGBT Resources
NCI Resources
Global Resources
Cancer Resource List
Resources for Young Adults

OncoLink Media Library
OncoLink TV
Book, Music and Video Reviews


Ask the Experts
Brown Bag Chat
Tracy's Corner

About OncoLink
About OncoLink
Giving to OncoLink
Contact Information
Usage Policy
Editorial Board
How to Partner with OncoLink
Link to OncoLink
Mission Statement

OncoLink Cancer Resources RSS What's New RSS

Site Map   |   About OncoLink   |   Privacy statement   |   Disclaimer   |   Link to OncoLink   |   Home
For assistance please visit our HELP section

Trustees of the University of Pennsylvania